遗传性血管性水肿有哪些饮食禁忌呢 治疗方法有哪些

一、遗传性血管性水肿有哪些饮食禁忌

　　一、饮食适宜：1宜吃膳食纤维的食物；2宜吃高蛋白营养物质；3蔬菜、水果。

　　二、宜吃食物宜吃理由食用建议

　　冬瓜。冬瓜具有清热化痰，消肿利湿的作用，有利于水肿水分的排出，缓解症状。每日吃200-350克为宜。

　　瘦肉。瘦肉为身体提供优质蛋白质和必需的脂肪酸，以及促进肠道营养的吸收，解热毒等作用。每日200-300克为宜。

　　西瓜。具有利尿消肿的作用，缓解肺水肿的症状，解热去火的作用。每日300-550克为宜。

　　三、饮食禁忌：1辛辣刺激的食物；2油腻的食物；3腥发的食物。

　　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　辣椒。辣椒的刺激容易使人体交感神经兴奋，促使支气管收缩，不利于肺水肿患者的呼吸。尽量避免。

　　小麻椒。肥肉含脂肪量高，容易滋养细菌，使肺水肿患者容易并发细菌感染，加重症状。尽量避免。

　　螃蟹。螃蟹属于腥发的食物，容易刺激腺体分泌组胺，缓激肽，容易加重症状。尽量避免。

二、遗传性血管性水肿的治疗方法

　　1.一般疗法

　　（1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　（2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

　　2.抗感染疗法 由于补体本身和功能缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。

　　3.免疫替补疗法 先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。

　　4.特殊疗法

　　（1）长期治疗：一般用于发作频繁而症状严重，或反复发生面、口、咽部症状的患者。症状控制后用药剂量应予减少，使用最小有效维持量。

　　①雄激素：如司坦唑（康力龙）、达那唑（炔羟雄烯异恶唑）或司坦唑（康力龙）等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。达那唑（炔羟雄烯异恶唑）的男性化作用较弱，对女性患者较为适用。

　　②抗纤溶剂：如氨基己酸和氨甲环酸（止血环酸）。适用于发育期症状严重的儿童，雄激素治疗无效或不能耐受其副作用的病人。抗纤溶剂不能纠正补体的异常，但可控制肿胀的发生。氨基己酸的用量在成人为8～10g/d，大剂量使用可达15g/d。有血栓形成倾向或以前有栓塞性血管病者慎用。

　　（2）短期预防性治疗：主要用于接受外科手术，尤其是口腔手术的患者。若时间允许，最好于术前使用雄激素1周，或抗纤溶剂3天。如无足够时间，则可于术前输注新鲜冷冻血浆。

　　（3）对症治疗

　　①急性喉水肿：对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察，必要时给予气管插管。据报道，应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成功。

　　②其他：急性腹痛可对症治疗。多数肢体损害的病人无需紧急处理。精神安慰对急、慢性患者的治疗均有重要作用。

三、遗传性压力易感性周围神经病的检查方法

　　一、检查

　　1.血液检查

　　包括血糖、肝功能、肾功能、甲状腺激素、维生素B12等代谢性指标；血沉、风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查；病毒（麻风、带状疱疹等）血清学相关检查；血清重金属（铅、汞、砷、铊等）浓度检测；对鉴别其他原因引起周围神经病有意义。

　　2.基因缺陷分析

　　PMP-22基因缺失、点突变或框移突变。

　　3.神经电生理检查

　　受累神经和未受累神经均有弥漫性的神经传导速度（nerveconductionvelocity，NCV）减慢，远端潜伏期（distalmotorlatency，DML）延长，但易卡压部位更为常见，其中正中神经感觉传导速度（sensorynerveconductionvelocity，SNCV）下降最为显著，并最为多见。

　　4.周围神经活检

　　发现较为特征的腊肠样结构和节段性脱髓鞘。

　　二、诊断

　　该病诊断主要依靠特征的临床表现，如牵拉、压迫后反复发作的单神经病或多神经病。神经电生理检查有广泛异常，神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性脱髓鞘。家族史对临床诊断有非常重要的意义。对临床和电生理表现不典型的病例可采用基因诊断。HNPP诊断要点包括：

　　1.临床出现反复发作性单神经或多神经麻痹；

　　2.神经电生理学检查有弥漫性神经传导异常；

　　3.阳性家族史；

　　4.周围神经病理有腊肠样结构形成；

　　5.基因学检测17p11.2区大片段基因（1.5Mb片段）缺失或有可使生成PMP22无功能的点突变或框移突变。无疑基因分析作为HNPP诊断的金标准在其确诊中非常重要。

四、遗传性压力易感性周围神经病的诊断鉴别

　　一、鉴别诊断

　　本病还需与下列疾病进行鉴别：

　　1.CMT-A型

　　两者致病基因相同，电生理检查均有神经传导速度减慢，且CMT1A的腓肠神经活检有时也可见到腊肠样结构，因此临床易混淆。CMT1A患者有弓型足、脊柱侧弯及鹤腿样改变多见。

　　2.卡压性周围神经病

　　两者均有反复发作或以压迫、牵拉为诱因，但HNPP多有家族史和广泛的周围神经传导速度异常可资与卡压性周围神经病鉴别。

　　3.遗传性神经痛性肌萎缩

　　两者均为常染色体显性遗传，病理检查均可见腊肠体样结构形成，但遗传性神经痛性肌萎缩无广泛的神经电生理异常，且无17p11.2位点突变可资两者鉴别。

　　4.卟啉病、糖尿病和复发性吉兰-巴雷（格林-巴利）综合征

　　均有缓解复发的临床特点，也应注意鉴别。

　　5.其他腊肠体样结构周围神经病

　　遗传性臂丛神经病、免疫性IgM副蛋白血症性神经病、CIDP等，但上述疾病的腊肠样结构不如HNPP恒定与常见，需结合临床特征进行鉴别。

　　二、治疗

　　本病为自限性疾病，治疗主要是营养神经和对症治疗等。早期明确诊断，合理预防是影响预后的关键。防治该病发作的重点是避免重体力劳动，外伤和易导致神经受压的姿势（如翘二郎腿、长时间坐位、支肘、伏案工作压迫腕管等），以减少神经麻痹的发作。