库欣病的表现有哪些 库欣病的非手术治疗方法

一、库欣病的发病原因

　　库欣综合症不是一个疾病，而是为发病机理相似的多种疾病的统称，根据病因不同，库欣综合症可分为以下几类

　　①垂体微腺瘤

　　②小细胞肺癌， 肿瘤可分泌ACHT，促进双侧肾上腺皮质增生和分泌皮质醇增加。

　　③肾上腺皮质腺瘤；

　　④肾上腺皮质癌；

　　⑤原发性色素结节性肾上腺皮质病；

　　⑥双侧肾上腺大结节性增生。

　　皮皮质醇增多症即各种原因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素所致病症的总称，又称为“库欣综合征”。

　　库欣综合症发病率为2~5/10^6。

　　高血压人群中有0.5%~1%为库欣综合症

　　伴有肥胖、高血压的2型糖尿病病人中2%~5%为库欣综合症

　　常见于年轻成人，女性更易发病。

　　长期服用糖皮质激素（就是普通人理解的“激素”）也可以引起库欣综合症的表现，称为外源性库欣综合征。

二、库欣病的治疗有哪些

　1. 对于库欣病（CD）、异位和肾上腺（恶性肿瘤、腺瘤和双侧病变）病变所致的 CS，推荐首选原发病灶切除，除非无法手术或手术无法明显降低糖皮质激素水平（图 1）。

　　2. 推荐所有良性单侧病变患者接受单侧切除，手术由有经验的肾上腺外科医生进行。

　　3. 推荐对异位 ACTH 分泌瘤进行定位和切除，并视情况进行结节解剖。

　　4. 对于儿童和成人 CD 患者，推荐将经蝶骨选择性腺瘤切除术（TSS）作为最佳治疗选择，手术由有经验的垂体外科医生进行。

　　5. 推荐在经蝶骨手术后的 5-14 天进行数次血钠水平监测。

　　6. 推荐在手术 1-2 周内评价游离 T4 和泌乳素水平，以评估明显的垂体功能减退。

　　7. 推荐在成功实施 TSS 后 1-3 个月内进行垂体 MRI 扫描。

　　8. 推荐对双侧肾上腺疾病行手术切除，同时建议对双侧肾上腺大结节增生进行药物治疗以阻断异常的激素受体。

三、库欣病的表现有哪些

　　1.向心性肥胖：库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。 典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。少数患者尤其是儿童可表 现为均匀性肥胖。向心性肥胖的原因尚不清楚。一般认为，高皮质醇血症可使食欲增加，易使病人肥胖。但皮质醇的作用是促进脂肪分解，因而在对皮质醇敏感的四 肢，脂肪分解占优势，皮下脂肪减少，加上肌肉萎缩，使四肢明显细小。高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加，胰岛素是促进脂肪合成的，结果在对胰岛素敏感的脸部 和躯干，脂肪的合成占优势。肾上腺素分泌异常也参与了脂肪分布的异常。

　　2.糖尿病和糖耐量低减：库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少。于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病。如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来。很少会出现酮症酸中毒。

　　3.负氮平衡引起的临床表现：库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态。长期负氮平衡可引 起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；骨基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏 松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹。单纯性肥胖患者 常有细小紫纹，在鉴别时应予注意。

四、库欣病的非手术治疗方法

　　（1）垂体放射治疗有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发，故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。

　　（2）药物治疗副作用大，疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。

　　①二氯二苯二氯乙烷可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死。适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。但有严重的胃肠道和神经系统的副作用，并可导致急性肾上腺皮质功能不足。从小剂量开始渐增到维持量，并根据病人忍受力和皮质功能情况调节。

　　②甲吡酮是11β-羟化酶抑制剂。可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮，从而使皮质醇合成减少。副作用小，主要为消化道反应。但作用暂时，只能起缓解症状的作用。一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌，可克服其阻断作用。

　　③氨基导眠能可抑制胆固醇合成孕烯醇酮。病情不同用药剂量也不同，但需密切随访皮质激素水平，必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素，以免发生肾上腺皮质功能不足现象。

　　④赛庚啶是血清素的竞争剂，而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH，故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH。适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下，一方面补充皮质激素，一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会。其他尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷等药物亦有一定疗效。