进行性延髓麻痹的发病原因是什么 有哪些治疗方案呢

一、进行性延髓麻痹的发病原因是什么

　　进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。？

　　（一）发病原因

　　由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经，其主要功能为支配舌咽部的运动，受损后可导致言语及吞咽障碍。

　　延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的全部麻痹，也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹。病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。

　　造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。

　　（二）发病机制

　　脑神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受双侧皮质脑干束支配，一侧皮质脑干束损害可无症状，双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干束支配，一侧核上性、核性、核下性损害即可出现一侧核上性或核下性舌下神经麻痹，双侧损害舌不能运动。

二、进行性延髓麻痹的临床表现症状

　　临床表现

　　常在40岁后起病，男性多于女性。最早的症状为构音困难，说话轻度不清。逐渐发展，则出现鼻音、嘶哑、咀嚼无力、吞咽困难，进食时易引起呛咳，唾液常从不能闭合的口唇流出。咳嗽不畅、喉部及气管分泌物无力咳出。至最严重时，舌、软腭、咽喉、声带、唇、面等肌肉均麻痹。神经系统检查，可见舌肌、面肌、咀嚼肌无力及萎缩，并有肌束颤动，尤以舌肌更为明显。双侧软腭不能提升，软腭反射及咽壁反射均消失。咽喉与面部感觉均无障碍。本病预后较差，若病变同时累及皮质脑干束，并有假性延髓麻痹时，则预后更差。多数病人因吞咽障碍而营养不良，呈极度消瘦，最后，常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病后其平均存活期约2～3年。

　　症状体征

　　1、言语困难：延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展，逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。

　　2、发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常，多属于癔症。

　　3、进食困难：在延髓麻痹患者，由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。

三、进行性延髓麻痹的治疗方案

　　神经祖细胞三联修复疗法是由特殊药物祖细胞、康复、理疗三者联合的综合疗法，以特殊药物祖细胞治疗为核心，以康复理疗来巩固疗效，是一种综合、整体、系统的全新疗法。能够全面激活修复坏死、病变的神经组织，内外兼治双向作用，快速根除神经系统疾病，彻底攻克了神经疾病难题，是目前唯一能彻底治疗神经系统疾病的特效疗法。

　　第一步：激活滋养神经细胞（Nourish nerve cells activated）：根据不同的病因病理，有针对性的导入特殊药物，帮助改善血液微循环，促进脑部的毛细血管再生，提高人体肌体的免疫能力，为细胞注入做充分准备，帮助细胞在体内的分化，从组织和神经细胞内部修复损伤的神经细胞链。

　　第二步：修复再生脑部组织（Brain tissue repair and regeneration）：由于脑组织发生非进行性脑损伤后不可逆，脑细胞无法自原修复与再生。而神经祖细胞利用细胞因地分化、自动归巢的特性，直达病变部位，对受损的脑细胞进行修复，同时分化出、新生与正常功能的细胞，促进脑细胞的新陈代谢，使坏死脑细胞得以重生及补充新生脑细胞，保障了大脑供氧和改善脑部血液循环，使脑神经组织细胞在短期内恢复正常功能；

　　第三步：疏通联结神经网络（Dredge connected neural network）：内外兼治，康复训练、物理治疗同时修复脑部受损的神经，改善脑部微循环，疏通联结神经通道，激活处于休眠状态受损的神经细胞，重塑神经网络。

四、进行性延髓麻痹的饮食保健方法

　　本疾病多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

　　1、泥鳅炖豆腐 活泥鳅500g，豆腐250g，食盐少许。功效清热利湿，调和脾胃。适用于湿热浸淫，两足痿软无力之痿证。

　　2、猪肚升芪粥 猪肚500g，枳壳50g，升麻20g，黄芪30g。功效补中益气，升阳健脾。经常食用有利于进行性延髓麻痹 患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩，舌萎语謇者。

　　3、枸杞羊肾粥 鲜枸杞叶500g，羊肾1对，大米250g，葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚，精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。

　　4、菟丝山药汤圆 生山药150g，菟丝子30g，白糖150g，糯米粉250g，胡椒粉少许。功效补精益肾，健脾生肌。适用于肾精阳虚之痿证证见腰膝酸软、肌肉萎缩、全身削瘦者。