2017-01-19 14:20 来源:网友分享
确切的病因及发病机制至今尚未明了,引起本病的因素很多,大致有以下四类,其中细菌感染较为常见,但在多数患者往往很难确定明确的过敏原因。
1.感染
是最常见的病因,包括:细菌、病毒、肠道寄生虫感染等。Novak等研究发现,在急性发作AP患者中抗幽门螺杆菌(Hp)一IgG明显高于健康对照组,提示Hp感染可引起AP。Cioc等研究发现,人微小病毒B19感染与AP密切相关,并提出使用丙种球蛋白治疗与人微小病毒B19感染有关的AP疗效良好。
2.食物
人体对食物中某些蛋白过敏所致。
3.药物
抗生素、解热镇痛药,如磺胺类药物、阿托品、异烟肼及某些利尿药。
4.其他
花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。
5.免疫学异常
体液免疫异常:Saulsbury报道62%的患者血清IgA浓度升高,18%的患者血清IgG升高。国内报道与国外的资料相近,提示AP患儿体液免疫功能总体上是亢进的。
1.皮肤
典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不褪色,单独或互相融合,对称性分布,以四肢(尤以下肢)伸侧及臀部多见,可伴有痒感或疼痛,反复发作,成批出现,消退后可遗有色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹,血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔黏膜或眼结合膜也可出现紫癜。
2.肾脏
血尿(肉眼或镜下)、肾病综合征、轻度蛋白尿、伴有高血压的急性肾炎。一般肾损害发生在皮疹出现的3个月内。
3.胃肠道
腹痛常见,多呈绞痛,是由血液外渗入肠壁所致。以脐周及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无腹肌紧张。压痛较轻,可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑粪。因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”。男性患者可并发阴囊水肿和疼痛。不常见的有胰腺炎、肠穿孔、胆囊血管炎和蛋白丢失性肠病。原因不确定的肝肿大见于10%患者。
4.关节
关节痛、关节炎伴有关节周围肿胀。最常见的是膝关节和踝关节,成人更常见。疼痛通常与体征不相称。关节腔隙正常,一过性和自限性的,不留有后遗症。
1、血液检查:白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重出血,一般无贫血;血小板计数正常甚至升高,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。血沉正常或增快,血清IgA可升高,IgG、IgM正常亦可轻度升高;C3、C4正常或升高;抗核抗体及RF阴性;重症血浆黏度增高。
2、骨髓象:正常骨髓象,嗜酸粒细胞可偏高。
3、尿液检查:可有蛋白、红细胞、白细胞和管型,重症有肉眼血尿。
4、粪常规检查:部分病人可见寄生虫卵及红细胞,潜血试验可阳性。
5、毛细血管脆性试验:阳性。
6、病理学检查:弥漫性小血管周围炎,中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
7、腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠;头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊;肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。
一、治疗原则
过敏性紫癜的主要发病机制与过敏反应有关,因此治疗的原则首先在于寻找并去除致敏因素,抑制体内的变态反应,保护器官功能,防止并发症。
(1)对单纯型AP,一般对症处理即可。
(2)伴有关节症状者给予对症治疗或糖皮质激素治疗。
(3)有胃肠道症状、病情严重者可应用糖皮质激素,或免疫球蛋白、输注浓缩Ⅻ因子等。
(4)对急性肾炎综合征、肾病综合征者给予糖皮质激素、免疫抑制剂、抗血小板聚集及抗凝联合治疗。
(5)病情进展迅速、凶险者多应用冲击疗法,必要时可行血浆置换或透析治疗。
二、一般治疗
(1)注意休息:避免劳累,避免情绪波动及精神刺激,去除可能的过敏原。
(2)注意保暖:控制和预防感染,在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素治疗。
(3)注意饮食:因过敏性紫癜多为过敏原引起,应禁食生葱、生蒜、辣椒、酒娄等刺激性食品;停用可能引起过敏的食物和药物,应避免与花粉等过敏原相接触。
(4)为防止复发,患者治愈后应坚持巩固治疗一疗程。