阵发性睡眠性血红蛋白尿会有哪些症状 应该要怎么治疗呢

一、阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状

　　1.血管内溶血

　　起病缓慢，多数患者以贫血为首发症状。部分血红蛋白尿发作频繁的病例，起病可以较急，主要表现常是血红蛋白尿。贫血呈不同程度，常为中重度。最典型的症状是发作性血红蛋白尿，但并非所有患者都有血红蛋白尿，也非必然在睡眠时出现。

　　典型的血红蛋白尿为在睡眠后首次尿呈酱油或浓茶色，一般持续二三天，不经处理自行消退，重者则可持续一二周。血红蛋白尿可频繁发作或偶然发作，也有些患者无肉眼可见的尿色改变，但尿隐血试验可持续呈阳性。

　　2.骨髓衰竭

　　可表现为贫血、感染、出血、骨髓增生异常综合征和骨痛等。

　　3.血栓

　　可表现为腹部静脉血栓（Budd—Chiari综合征和脾、肠系膜、肾静脉血栓）、脑静脉血栓、视网膜静脉血栓、深静脉血栓和肺栓塞。原因不清，可能与补体导致血小板活化、血管内溶血导致一氧化氮的消耗和内皮细胞损伤有关。发生静脉血栓形成合并症者在我国不超过10%，远比欧美国家为少。

　　4.平滑肌张力失调

　　患上阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者则会出现吞咽困难已经严重乏力和反复腹痛的症状，而这些症状可能与血浆中的游离血蛋白消化了一氧化氮有关系的。

二、阵发性睡眠性血红蛋白尿如何治疗

　　（一）防止诱因

　　对PNH目前尚无特效治疗。某些因素可以诱发血红蛋白尿，如感染、过度的体力劳动、大量饮酒、手术、受凉或某些药物如铁剂、肝精或阿司匹林等，必须尽量避免。有感染者，应积极治疗。

　　（二）输血

　　如何避免患者在进行输血的时候因为异体抗体和白细胞前额激活从而引起溶血，所以这个时候患者应该输入生理盐水进行洗涤同型红细胞。

　　（三）糖皮质激素

　　当急性溶血发作时，大剂量精皮质激素对某些病人可中止溶血，在再生障碍期或少数伴有自身免疫性溶血性贫血的病人，糖皮质激素治疗可以取得较好的效果，一般剂量为每日口服泼尼松40—60mg，至少需两周以上才能判断疗效。若肯定有效，应给最小剂量的维持量。

　　（四）雄激素

　　雄激素可促进红细胞的生成，也可能通过改变“内环境”而减轻溶血，但疗效短暂，停药6个月后。贫血可复发。

　　（五）右旋糖酐

　　输血前静脉滴注低分子右旋糖酐可预防溶血反应。右旋糖酐在体内及体外都可抑制PNH的溶血，但作用较短暂。对PNH伴有腹绞痛者。效果较好，一般用6%低分子右旋糖酐500～1000ml可判断能否制止溶血。长期应用可引起凝血障碍而致出血。

三、阵发性睡眠性血红蛋白尿的护理

　　①保持乐观愉快的情绪，长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

　　由于本病本虚，故平素应调和精神，调养身体，“正气存内，邪不可干”，可适当练气功、打太极拳，以提高抵抗力。医护人员要为患者提供一个舒适、安静、空气清新的环境，鼓励患者自我调养。注意保持室内清洁，定期消毒，以避免交叉感染。

四、阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制是什么

　　关于PNH的发病机制，Dacie提出的所谓PNH发病的双重发病学说（dual pathogenesis theory，DPT）是被普遍认可和接受的假说。首先，造血干细胞在一定条件下发生突变，产生GPI缺陷的PNH克隆；其次，由于某种因素（现多认为是免疫因素），发生造血功能损伤或造血功能衰竭，PNH克隆获得增殖优势，超过正常克隆。

　　GPI接连的抗原多种，也造成对PNH细胞生物学行为解释的复杂性，但两个GPI锚蛋白-CD55、CD59，由于其对补体调节中的重要作用，始终在PNH发病机制、临床表现、诊断和治疗被密切关注。CD55是细胞膜上的C3转化酶衰变加速因子（DAF），通过调节C3和C5补体蛋白转化酶调控早期补体级联反应。起初认为CD55在PNH的红细胞溶血中有重要作用，并以此来解释PNH的红细胞对补体的敏感性。然而，单纯CD55缺乏并不能导致溶血，这在先天性CD55缺乏症患者中得到了证实。CD59又被称为膜反应性攻击复合物抑制剂（MIRL），其可以阻止C9掺入C5b-8复合物中，而阻止膜攻击单位形成，达到抑制补体终末攻击反应的作用。1990年发现了1例先天性CD59缺乏症患者，其表现出众多PNH的典型表现，如血管内溶血、血红蛋白尿和静脉血栓，因此，目前认为PNH的典型表现-血管内溶血和血栓是由于CD59缺乏所致。