鱼鳞病怎么诊断 如何护理鱼鳞病_

2017-04-06 19:48 来源:网友分享

一、怎么诊断鱼鳞病

  1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累,发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

  2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病,皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝,及肘窝等部位亦可受累;腹部,背部尤重,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面,一般不发生毛囊角化,掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

  3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见,生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害,泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

二、如何治疗鱼鳞病

  一、鱼鳞病全身治疗:

  可试用较大剂量维生素A注射或内服,也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。

  二、鱼鳞病局部治疗:

  1、外用润肤的油膏,如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等;2、局部应用角质松解剂,如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%—60%丙二醇水溶液等;3、可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。

  三、鱼鳞病药物治疗方法:

  1、内服法:口服大剂量维生素A,每日10~30万u或维生素A酸,每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状。

  2、外治法:外用10%尿素脂,0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。

  鱼鳞病中医治疗:

  1、中成药:①十全大补丸,适用于血虚风燥证患者;②大黄廑虫丸,适用于瘀血阻滞证患者。

  2、辨证施治:①血虚风燥证,治以养血活血、润燥熄风,方用养血润肤饮加减;②瘀血阻滞证,治以活血化瘀、养肤润燥,方用血府逐瘀汤加减。

三、怎么护理鱼鳞病

  服药的护理:

  重症鱼鳞病患儿通常需要口服阿维A治疗,患儿可出现不同程度的药物不良反应,如眼干、口干、皮肤干燥、转氨酶增高和血脂升高,出现药物不良反应时应及时进行对症处理。眼干的患儿每天可滴眼氨肽药水2~3次,睡前涂抹抗生素眼膏,以预防眼部感染的发生;口干的患儿要多喝水;如果患儿的皮肤干燥,可涂抹一些保湿护肤的药膏,如维胺酯乳膏、尿囊素等;在治疗期间应定期检查肝功能和血常规。

  皮肤护理:

  由于鱼鳞病患儿皮肤角化异常,致使皮肤的防御功能和保湿能力显著下降,因此要特别注意患儿的皮肤护理。平时要注意保持患儿皮肤清洁,洗澡时水温不要太高,使用对皮肤刺激性较小的洗浴用品,洗澡后可在皮肤上涂一些保湿的药膏;若患儿皮肤出现感染,应先使用皮肤康温水洗剂在感染部位浸泡,再涂上百多邦等消炎软膏,从而达到消肿收敛的作用。

四、鱼鳞病的病因到底是什么

  表皮松解性角化过度鱼鳞病(15%):

  为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

  板层状鱼鳞病(15%):

  系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

  寻常型鱼鳞病(20%):

  为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。

  性联隐性鱼鳞病(15%):

  为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。

  先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病(15%):

  为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。

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疾病百科| 鱼鳞病

挂号科室:皮肤科

温馨提示:
平时要加强锻炼,生活方面注意可多饮白开水,服用维生素A。

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:无特殊发病群体 常见症状:四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙、伴有菱形或多角形鳞屑、外观如鱼鳞状、蛇皮状、皮肤皲裂、表皮僵硬[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗

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