先天性肝囊肿的饮食上有哪些禁忌先天性肝囊肿的常规治疗方法

2017-06-17 14:39 来源：网友分享

一、先天性肝囊肿是怎么回事呢

　　一、发病原因

　　尚不十分明确，有两种观点：一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍，或肝内迷走胆管形成;一为胚胎期肝内感染引起胆管炎，致肝内小胆管闭锁，近端小胆管逐渐呈囊性扩大，形成囊肿。先天发育障碍可因遗传所致，如成人型多囊性肝病(adult polycystic liver disease，APLD)，为常染色体显性遗传性疾病。

　　按Debakey的病因学分类，先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性肝囊肿和原发性胆管性肝囊肿两大类。前者分为：①孤立性肝囊肿(可分为单个或多个肝囊肿);②多发性(多囊性)肝囊肿(即多囊肝)。后者分为：①局限性肝内主要胆管扩张;②肝内胆管多发性囊状扩张(即Calori病)。本文仅叙述先天性肝实质性囊肿，或称为真性囊肿，以区别创伤性、炎症性、肿瘤等引起的假性囊肿。

　　二、发病机制

　　单发性肝囊肿可以很小，也可以很大，小者直径仅数毫米，大者直径可达20cm以上，甚至占据整个肝叶。但临床上所见到的肝囊肿都较大，含液量常在500ml以上，最多可达1.7万ml，上海东方肝胆外科医院一组病例中，有1例囊液达5000ml。囊肿呈圆形或椭圆形，多为单房性，也有呈多房性，有时还可有蒂。囊肿有完整的包膜，表面呈乳白色，也有呈蓝灰色。囊壁厚薄不一，厚者可达0.5～5.0mm，内层为柱状上皮细胞，外层为纤维组织，被覆有较大的胆管血管束，周围肝细胞常因受压而萎缩变性。囊液多为清亮透明或混有胆汁，如合并囊内出血时，可呈咖啡色。囊液为中性或碱性，密度为1.010～1.022，含有少量清蛋白、黏蛋白、胆固醇、红细胞、胆红素、酪氨酸或胆汁等。

　　多发性肝囊肿比单发性多见。囊肿大小不一，小者为绿豆大或仅能在显微镜下查到，大者容量可达1000ml以上。囊肿可散布于全肝或密集于肝的一叶，以右肝多见。大体标本切面呈蜂窝样改变，囊壁可分为两层，内层为上皮细胞，其形状可因囊肿大小不同而异。囊肿较大者，因上皮细胞受压，柱状细胞和杯状细胞呈扁平状或消失;中等大的囊肿，只有杯状细胞;小的囊肿，柱状细胞和杯状细胞俱全。外层为胶原样组织，囊肿之间可见为数较多的小胆管和正常肝细胞。囊液清亮透明，一般不含胆汁。多发性肝囊肿很少引起门静脉高压和食管静脉曲张，但可合并胆管狭窄、胆管炎和肝炎。晚期可引起肝功能损害，出现腹水、黄疸、脾肿大、食管静脉曲张或腹壁静脉曲张等。

二、先天性肝囊肿有哪些症状呢

　　一、症状

　　先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上腹部肿块。肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛;囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少，胀痛、呕吐、黄疸等;少数严重的肝囊肿也可造成腹水、门脉高压症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发现，对于较大的肝囊肿，查体可触及右上腹肿块，表面光滑、质韧，合并感染时可伴有触痛。

　　二、诊断

　　孤立性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人肝大而无症状，又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性。个别的要与巨大的卵巢囊肿鉴别。在多囊肾的病人发现有肝肿大时，要特别怀疑多囊肝的诊断。真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。

三、先天性肝囊肿怎样治疗好

　　对于先天性肝囊肿的治疗，首先是要建立正确的诊断，以防将一些恶性或潜在的恶性囊性病变误认为先天性囊肿而延误治疗。肝脏的囊性腺瘤易于恶变，应与先天性囊肿区别，进行手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要外科处理，其并发症发生率及癌变率均非常低，治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。目前主要有2种治疗方法：手术和介入性治疗。穿刺抽液减压只能作为暂时缓解压迫症状的措施而不是确定性的治疗，因为囊内压力对囊液分泌的速率有一定的调控作用，当囊内压力减低时，囊液分泌增加，并很快恢复到穿刺前的囊内压，症状加剧。但是，在巨大的先天性囊肿时，穿刺抽液可用于术前准备，以避免巨大囊肿切开时，突然减压所导致的严重生理紊乱。

　　先天性肝囊肿的治疗，以往有较保守的方法，如囊肿穿刺抽液、囊肿内注射硬化剂、囊肿开窗术、囊肿袋形缝合、囊肿肠道内引流术等，这些方法均有缺点，包括：囊肿复发;囊肿感染;不能有效地处理囊肿并发症;不能消除囊肿恶变的可能。治疗效果不够满意。肝脏外科发展至今，对单发的及局限的先天性肝囊肿多采用囊肿切除及包括囊肿在内的肝叶(或段)切除术，手术较安全，效果良好。多次的囊肿穿刺、注射硬化剂、内引流术等导致囊肿内感染，增加切除术时的困难，甚至造成切除术后感染等严重并发症。Madanaga等报告44例肝脏囊性病变切除手术中，手术死亡1例，该患者数年来曾接受多次穿刺抽液治疗，囊肿有感染，在行肝右叶切除分离囊肿与膈肌、下腔静脉、右肝静脉的紧密粘连时因大出血死亡。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿，粘连很少，手术切除一般是安全而易行的。我们认为：在有可能时，囊肿切除应是孤立性先天性囊肿、局限性的多发性囊肿、不能除外肿瘤性肝囊肿(胆管囊性腺瘤)、疑有恶变的囊性病变等疾病的首选手术方法。囊肿切除术对消除囊肿引起的症状效果最为满意。至于先天性多发性肝囊肿(先天性多囊肝)，由于肝内的囊肿会相继长大，切除单一的巨大肝囊肿并不能维持长远疗效，此时可首选在腹腔镜下肝囊肿开窗引流术，使手术创伤降低至最低程度。