先天性肾囊肿怎么治治疗方法有哪些 先天肾囊肿的症状有哪些

一、先天肾囊肿的症状表现

　　先天性多囊肾的临床症状——血尿：

　　患者会出现镜下血尿，可伴有发作性肉眼血尿，多因囊肿壁血管破裂所致。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛并伴发热现象。

　　先天性多囊肾的临床症状——高血压：

　　在血清肌酐未增高前，少数多囊肾患者会出现高血压的症状，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。出现高血压者囊肿增长快，会直接影响病情的预后效果。

　　先天性多囊肾的临床症状——肾区疼痛：

　　患者常表现为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。腰、腹痛最为常见，表现为胁部，腰部或腹部疼痛。症状出现在上腹部或腰部，或向胸背部放射，疼痛可为持续性或阵发性发作，常伴运动而加剧，当出现继发感染时，可有类似急腹症疼痛之表现。较轻疼痛系因肾囊肿沉重而牵引肾蒂或对邻近器官压迫所致。当合并结石或出血时可出现肾绞痛。根据统计资料，腰或腹痛约占28%。如出现剧痛需考虑是否有囊肿破裂、肾结石致肾绞痛等可能。

二、对先天肾囊肿的种类

　　肾积水

　　肾积水也可表现为腰部胀痛及腰腹部囊性肿块。但尿路造影显示肾盂肾盏扩张，其间没有分隔，也无受压、伸长改变，肾皮质变薄，并可明确梗阻的原因。B超示肾脏体积增大，肾实质变薄，中间为液性暗区。

　　单纯性肾囊肿

　　单纯性肾囊肿多为单侧。IVU检查示肾影局部增大，边缘呈半球状突出，肾盂或肾盏有弧形压迹。B超检查示肾实质内边缘清楚的圆形液性暗区。CT检查见肾脏局部圆形、壁薄且光滑、不强化的囊性占位。

　　多房性肾囊肿

　　ADPKD主要考虑与多房性单纯肾囊肿鉴别，要点见表19-30。其他鉴别需考虑ARPKD，获得性肾囊肿，多囊性肾发育不良等。多房性肾囊肿可有血尿、腰痛、高血压及腰腹部肿块，但无肾功能损害。B超及CT检查见局限于单侧肾脏内的单个囊性肿块，内有许多间隔，将囊肿分为多个互不相通的小房。

三、先天肾囊肿的诊断检查方法

　　尿液检查

　　常有脓尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%)，尿比重在1.010以下者占40%，有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等，晚期常有肾功能不全。

　　血液检查

　　伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。

　　影像学检查

　　包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查[静脉肾盂造影(IVP)、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影]等为常规检查方法。本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时，则须作逆行造影)检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，见肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延，肾盏增宽，边界明显。其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。

　　CT和MRI一般不作为初始检查方法，因接受放射量较大，价格又较贵。但其优点是能显示组织不同密度，详细提供解剖结构情况，CT能更好地明确病变的部位和性质，是一项有帮助的检查方法。它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影。MRI亦如CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。

　　超声波检查

　　超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效，它是诊断肾囊性变、肾盂积水优先检查方法。由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于先天性先天性肾囊肿瘤病的检查。超声波检查可发现肾体积增大、囊肿、肾盂肾盏常显著变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。超声波还可用于本病的筛查。

四、先天肾囊肿的治疗方案有哪些

　　一般治疗

　　多数患者不必改变生活方式和限制活动。患者肌酐清除率正常时，饮食水分，电解质等的摄入不必限制。对肾明显肿大者，应注意防止腹部损伤。当患者处于肾功能衰竭尿毒症时，应按相应治疗原则处理。

　　囊肿减压术

　　囊肿较大，且有严重高血压、肾功能不全或伴肾区持续疼痛者可考虑囊肿减压术。

　　囊肿去顶减压术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。对早、中期患者有降低血压，减轻疼痛，改善肾功能，延长生存期，延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。手术对肾功能无严重损害，无重大手术并发症。手术成功的关键是尽可能早施行手术。双侧均应手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。晚期病例减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。

　　近年来，主张在B型超声引导下定位穿刺减压。抽液减压后注入四环素溶液(5% 5～20ml)或硬化剂如50%葡萄糖液、70%酒精或80%甘油。囊肿缩小或闭合则减轻对肾组织的压迫，改善肾缺血，可使部分病人疼痛缓解，高血压或肾功能好转。

　　透析与移植

　　进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以透析治疗。目前在国际上，现代透析技术的充分性和个体化已使先天性先天性肾囊肿瘤病患者的预后相当良好。随着HDF、Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及，越来越多的先天性先天性肾囊肿瘤病患者可望长期存活。由于肾和肝肿大，采用腹膜透析会增加不适，宜首选血液透析。如有条件可做同种肾移植术。肾移植前是否摘除原发病肾，至今仍有争议。多数主张，当有手术指征时应予以切除。移植前肾切除的指征是：①反复尿路感染;②难以控制的疼痛;③伴发肾肿瘤;④持续性血尿;⑤脓尿;⑥压迫下腔静脉。

　　血尿的治疗

　　当出现血尿时，除尽快明确原因给以治疗外，应减少活动，卧床休息，同时对症处理。

　　感染的治疗

　　肾实质感染和囊肿感染是本病的主要并发症。病原菌以大肠杆菌、葡萄球菌为主，也可能有厌氧菌感菌感染，应联合应用抗生素，如氨基甙类、头孢菌类或青霉素类药物。若确定囊内感染可施行穿刺引流及囊液细菌数检查，确定病原菌，选用适合的抗生素。

　　合并上尿路结石的治疗

　　根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。结石引起梗阻不能自行排出者应考虑手术治疗。先天性先天性肾囊肿瘤病合并梗阻性结石时，由于囊肿的压迫，肾盏扩张程度不如所希望的那样，经皮肾造瘘和碎石常有技术上的困难。结石是反复感染的主要原因，使感染不易根治。较大结石或引起梗阻时可引起血尿，应考虑手术治疗。肉眼血尿持续不止或大量出血，可使用抑肽酶(Apro-tinin)或醋酸去氨加压去氨加压素(Desmopressin Acetate)。必要时考虑肾动脉栓塞术。 抑肽酶静脉或囊内注射对先天性先天性肾囊肿瘤病囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下，可使用巴曲酶静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。

　　高血压治疗

　　肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因。应以此选择降压药物并限制钠盐摄入。