2017-07-07 16:03 来源:网友分享
隐性脊柱裂多无局部体征及神经损害症状,常因其他原因作腰骶部x线照片时发现,少数患儿在相应体表有一皮肤小凹,或一簇毛发,或一片血管痣,色素沉着,或隆起脂肪瘤或伴遗尿症,畸形足,脊柱侧弯等。
脊膜膨出:
(1)多在腰骶部正中见一囊性膨出物,基底较狭小,有波动感,可随颅内压增高而扩大或张力增加,均匀透光。
(2)膨出物表面可有正常皮肤或被膜样组织覆盖。
(3)无神经损害症状。
脊膜脊髓膨出:
(1)多在腰部和腰骶部正中见一膨出物,基底较宽广,表面可有正常皮肤或膜样真皮层覆盖。
(2)脊髓功能障碍,表现为一侧或双下肢完全或不完全的驰缓性瘫痪和感觉缺失,大小便失禁如患儿尿布经常潮湿,以及畸形足。
(3)可合并脑积水。
脊髓裂或脊髓膨出:
婴儿生后即发现病变部位脊髓暴露在外,形似红色肉芽组织,无背膜或皮肤覆盖,脑脊液不断外渗,极易引起脑膜炎,常难以继续生存。
脊柱裂的并发症较多,常见的并发症有下肢青紫和水肿,容易导致营养性溃疡,甚至坏疽,还会有肌肉挛缩,有时有髋关节脱位、马蹄足畸形等。与脊柱裂同时存在的畸形较常见的有脑积水、畸形足、颅骨腔隙、脑膜膨出、脑膨出、唇裂、先天性心脏病等。
脊柱裂还可能会伴有一些其他少见的畸形,如:
(1)脊髓内积水:多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部,很多液体积留在脊髓中央管,囊内只有萎缩的脊髓组织。
(2)无脊髓:脊髓未发育常伴有无脑畸形,出生后很快即死亡。
(3)皮样囊肿、脂瘤或畸胎瘤组织:可能侵入硬脑膜或脊髓。
脊柱裂虽然是一种先天畸形,但是属于一种多基因遗传病,目前其病因尚未完全清楚。但是只要女性在妊娠前到妊娠3个月期间每天服用400μg的叶酸能减少神经管畸形的发生。
1、遗传因素:在脊柱类患儿中约8%~20%父母罹患隐性小儿脊柱裂,有神经管畸形家族史的家庭或夫妇,具有不明原因流产、早产、死产、死胎的家庭或夫妇,近亲结婚的夫妇,他们的后代容易发生神经管畸形。
2、环境因素:妊娠早期妇女遭受放射线、毒物、激素类药物或有伴有缺氧、酸中毒等不良状态,容易导致胎儿出现小儿脊柱裂。
3、营养因素:最新的研究结果表明,妇女怀孕早期体内维生素、B12缺乏,特别是叶酸缺乏是发生小儿脊柱裂的主要原因。有研究表明,母体在受孕前后使用叶酸添加剂,在高危妊娠人群中可使神经管缺损的发生率大大降低。为了使这一作用更有效,应从受孕前就开始使用叶酸,至少持续至神经化完成的妊娠第12周。
4、其他因素:母体的热暴露,如喜热疗、桑纳浴房;也有资料显示孕期使用丙戊酸钠会使小儿脊柱裂的患病率增高1-2%。
手术后返回病房后,设专人护理,术后 2-3天取俯卧位,头偏向一侧,也可用小枕垫高前额,露出鼻部,保持呼吸道通畅。
建立特别护理记录单,严密观察生命体征变化。部分小儿出现高热,高热对小儿影响较大,须及时降温。一般采用酒精擦浴或冰袋等物理降温。其中1例脑脊液漏患儿,术后体温持续高达39℃以上,物理降温效果不佳,遵医嘱予以地塞米松2mg静推两次后退热。
观察伤口渗血渗液情况。及时更换伤口敷料,保持局部清洁于燥,按时给予抗菌消炎药,预防术后感染。
作好大小便护理,术后神经已解除压迫或粘连,排便障碍主要是由于手术中牵拉刺激脊髓所致,可逐渐恢复。须及时清埋大小便,防止污染伤口。
得了脊柱裂千万不要错过最佳的治疗时机,如果忽视病情的话,对身体是非常不利的,很有可能导致后遗症的出现,给后期治疗带来不必要的难度。
温馨提示:
注意预防感冒等疾病,避免随便使用药物为宜。在怀孕前三个月开始服用叶酸片的话是可以有效预防新生儿神经管畸形的情况。
脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出)。根据1986~1987年监测资料,我国神经管畸形发生率约为2.74‰,而且北方较南方高,农村较城市高,秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高,脊柱裂的男女之比为0.6~0.9:1。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关,如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁更多>>