血管性水肿又称巨大荨麻疹 它会出现什么症状呢

一、血管性水肿的疾病病理

　　血管性水肿（angioedima）是一种发生于皮下组织较疏松部位或粘膜或粘膜的局膜性水肿，分获得性及遗传性两种，分获得性及遗传性两种，后者罕见。

　　病因 获得性血管性水肿，常伴其他遗传过敏性疾病。其发病与荨麻疹相似，可由药物、食物、吸入物和物理因素等引起。C1胆碱酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏，或其量正常而功能有缺乏者的约占15%.。由于外伤、剧烈运动或情绪激动等因素，致C1过度活化，进而激活c4及c2，及释放激肽。在血纤维蛋白溶酶（plasmin）参与下，激肽可使血管通透性增加，并使肥大细胞释放组胺，产生血管水肿。发作C4及C2均减少，静止期C４减少。本病C１水平正常，可与获得性血管性水肿鉴别。

　　血管性水肿的特点为非凹陷性水肿，软组织的红斑肿大，可遗传，也可能是后天的。遗传性血管性水肿（HAE）是由于C1抑制基因的突变而引起的一种常染色体显性疾病。这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的C1抑制因子水平，从而导致C1的自活化，以及C2和C4的消耗。它分为I型（C1抑制蛋白的生成较低）和II型（C1抑制因子有功能缺陷，而血浆水平正常）（1,2）。后天性血管性水肿可能是风疹的表现，最近的药物为血管紧张素转化酶（ACE）抑制因子。

二、血管性水肿的诊断

　　遗传性血管性水肿（hereditary angioedema）是一种少见的显性遗传性疾病，常在外伤或撞击后10余小时发生，可反复发作，为皮肤的无痒性血管性水肿（多见于面部及四肢等处）。损害可直径数厘米或占一侧肢体，1～3天消退，但易再发。可自儿童或青年开始，并反复发作至40余岁。也可发生在口腔、喉部及胃肠和呼吸道粘膜。患者可因骤然发生的喉软水肿而死亡。

　　根据突然发生大片暂时性凹陷性肿胀，在数小时至一天左右消失，常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、毛、足等部位，本病诊断不难。倘发病年龄早，家族中有近半成斗员发病，伴早发的消化道或呼吸道症状则应考虑为遗传性血管性水肿。血清酯酶抑制蛋白、c4和c2测定值降低，诊断可以确定。

三、血管性水肿的临床表现

　　1.获得性血管性水肿主要发生于组织疏松部位（如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等）。皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发；痒感不明显，偶有轻度肿胀不适。一般持续1～3天可逐渐消退，但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡；消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。

　　2.遗传性血管性水肿多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻；外伤或感染可诱发本病。多见于面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发，自觉不痒；也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1～2天后消失。

　　诊断本病根据典型临床表现一般诊断不难；若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病，则应考虑为遗传性血管性水肿，血清C1INH检测水平降低有助于诊断。

四、血管性水肿的病情比较

　　血管性水肿是患者在服用食物、药物后或被昆虫叮咬等所引起的包皮龟头局部的急性过敏反应。本病可发生于包皮龟头，也可发生于身体其他皮下组织疏松部位，为淡红色或苍白的水肿性皮损，水肿处紧张发亮，境界不清楚。本病常常于夜间发生，痒感不显著，也无全身不适，常合并荨麻疹，可于数日后自行消退。严重者可口服抗组胺药物治疗。

　　荨麻疹和血管性水肿（urticariaandangioedema）又称风疹块和血管神经性水肿二者可分别出现或同时发生；表现为皮肤非指压痕性的水肿，有时还累及上呼吸道或肠胃道粘膜。荨麻疹仅损害皮肤表层表现为红色葡行边缘、中央苍白的团块皮疹，有时可融合为巨大风团血管性水肿的病变累及皮肤深层（包括皮下组织），出现容易识别的局限水肿。这些表现均可一时性迅速出现和消失反复发作不超过6周者属急性，反应属慢性。