2017-07-26 22:54 来源:网友分享
肌肉萎缩症是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis)简称为ALS,是由于运动神经元衰竭而失去功能,造成全身性肌肉萎缩的一种疾病。脊髓侧柱是皮质路径,当脊髓灰质前角细胞开始退化,肌肉就会呈现无力、痉挛、抽动,体重也会开始减轻,最后造成呼吸调节失控而送命,大部分病患在发病后不久即死亡。
经性肌肉萎缩是指支配该肌肉的神经出现病变后,神经营养作用丧失,所支配的肌肉就会出现失营养性的萎缩。
进行性腓骨肌萎缩症:有时也被称作为"遗传性运动感觉性神经病" hereditary and motor sensory neuropathy (HMSN),是神经系统常见的遗传性疾病之一。
现代临床指出:肌肉萎缩症的的病因主要有两种,一种是因为不运动或很少运动,导致肌肉很少收缩,则退化;另一种是因为营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起萎缩。
引起第一种的原因主要有两种,一种是受伤后卧床,肌肉长时间休息,没有适量的收缩运动导致;另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。
引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足,引起萎缩。
根据中医理论,本病的发生,大多是脾肾亏虚或中气不足所致。其病机为正虚为本,脾肾肝亏、气血不足。初病在脾,进而损及肝肾,每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医认为:脾为后天之本,气血化生之源,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,则气血生化不足,肌肉无以营养而发病;肾为先天之本,主藏精、主骨生髓,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩;肝藏血,主筋,主一身运动,且“肝肾同源”。因此,我们主张:脾、肾、肝亏虚是本证发生的根本所在。
1.按发病机理分类:
(1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
(2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。
2.根据肌肉萎缩分布分类:
(1)全身弥漫性肌肉萎缩;
(2)头面部肌肉萎缩;
(3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;
(4)上下肢远端肌肉萎缩;
(5)限局性肌肉萎缩
3.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类:
(1)神经原性肌肉萎缩 主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。
(2)肌原性肌肉萎缩 是指肌肉本身病变引起的。
(3)废用性肌肉萎缩 尚可源于全身消耗性疾病。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。
1、早期诊断、早期治疗︰越早治疗,并发症越少,效果越好;
2、物理治疗︰定期且长期接受物理治疗,目的是防止肌肉或韧带的挛缩以及关节之变形(脊柱侧弯);如已经发生无法用物理治疗矫正的变形,则必要时需接受外科手术以矫正之。肺部的运动也相当重要,以避免肺部的感染;
3、辅助器具的使用:选用适合的辅助器(如腿支架)以帮助站立或行走。必要使用轮椅时,需选择适当的轮椅以扩展活动的空间;
4、居家环境及其他生活环境的改善:以配合患童的活动,例如卫厕设备的改装,对患童将有很大的助益;斜坡的使用可以使轮椅活动的患童方便许多;以及自动化科技的配合,建造一个无障碍的生活空间;
5、对患童及家长们给予精神上的支持:对这长期慢性的疾病,家长心理上的负担将是多么沈重!医务人员的热心及爱心鼓励加上家长们互相支持、交换心声、互相鼓励将是很有助益的。
根据医生的经验及先进欧美各国的报告,都共同肯定康复治疗的效果,之前,当时还没有完整的复健体系,裘馨氏肌肉萎缩症的患童到了10岁左右则无法走动或站立,而需依靠轮椅或被丢在床上,在15至20岁之间,大部分即因肺部感染或心脏衰竭而逝世。这种悲剧已因为医学的进步及患童家长们的合作而大为减少了。许多患童因为父母无比的爱心及信心,每天定时愉快地执行治疗师教予的运动方法,持续地锻链肌肉耐力、活动关节或使用辅助用具,因而扩展了自由走动的时间及空间,大大地改善了生活品质。