白化病是什么病 它是怎样分类的呢

一、白化病怎样分类的

　　白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能减退引起的一种皮肤及附属器官黑色素缺乏或合成障碍所导致的遗传性白斑病。患者视网膜无色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或黄白色。白化病属于家族遗传性疾病，为常染色体隐性遗传，常发生于近亲结婚的人群中。白化病遗传图谱：患者双亲均携带白化病基因，本身不发病。如果夫妇双方同时将所携带的致病基因传给子女，子女就会患病。眼白化病为X连锁隐性遗传，是由母亲所携带的白化病基因传给儿子时才患病，传给女儿一般不患病。

　　白化病可分为两大群，一为较常见的眼皮肤白化病，机体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病，与黑色素及其他细胞蛋白的缺陷有关。

　　白化病是依据临床表型特征分为三大类别：

　　1.眼白化病（OA）

　　病人仅眼色素减少或缺乏，具有不同程度的视力低下，畏光等症状。

　　2.眼皮肤白化病（OCA）

　　除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外，病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏。

　　3.白化病相关综合征

　　病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外，还有其他异常，如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak综合征，这类疾病较为罕见。

二、白化病是什么疾病呢

　　什么是白化病，说起这种疾病，很多人都听说过。其实白化病是一种黑色素缺乏而导致的疾病，这种疾病会对患者生活以及身心会产生极大的负面影响，一定要尽早治疗。那么白化病是怎么患上的，白化病的预防方法又有哪些呢，下面我们就一起来看看吧。

　　白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能减退引起的一种皮肤及附属器官黑色素缺乏或合成障碍所导致的遗传性白斑病。患者视网膜无色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或黄白色。白化病属于家族遗传性疾病，为常染色体隐性遗传，常发生于近亲结婚的人群中。白化病遗传图谱：患者双亲均携带白化病基因，本身不发病。如果夫妇双方同时将所携带的致病基因传给子女，子女就会患病。眼白化病为X连锁隐性遗传，是由母亲所携带的白化病基因传给儿子时才患病，传给女儿一般不患病。

　　早期的研究者对于白化症的成因有许多不同的推论，不过都不太正确。直到二十世纪初叶，科学家才真正的肯定白化症是由于控制酪氨酸酶的基因异常导致的，一种黑色素生成过程有缺陷的先天性代谢异常，属于体染色体隐性遗传病，属于单基因遗传疾病（酪氨酸酶能将酪氨酸转化为黑色素）。白化症患者所缺少的黑色素（melanin） ，是在色素细胞（melanocytes）中制造出来的。

　　而人类的色素细胞主要存在于皮肤、毛囊及眼睛，其功能的正常与否又和酪氨酸酶（tyrosinase）的活性有密切的关联，这是因为酪胺酸是形成黑色素的原料，需要酪氨酸酶做为催化连串生化反应步骤的火车头；由于黑色素的生成过程颇为复杂，往往会牵连其他器官系统的病变，例如视神经纤维走向的异常、出血倾向、免疫异常及蜡样脂质堆积（某种罕见的脂肪病变）等现象；不过除了视神经病变之外，其他都相当少见。 这体现了基因通过控制酶的合成来控制代谢过程，进而控制生物体的性状。

三、白化病饮食注意事项有哪些

　　白化病患者要注意不要吃含有草酸的食物，如菠菜，否则可能会导致皮肤瘙痒，并且维生素C的物质是能够起到美白效果的，所以白化病患者也是应该尽可能避免食用的，平时可以多吃点黑芝麻、黑豆等食物，可以刺激酪氨酸酶的活性，从而促进黑色素的形成。

　　如果患者此时患有严重的贫血、甲状腺功能下降等情况的话，就需要去相应的科室进行检查，然后对症用药，其中白化病患者对于眼睛的伤害是比较明显的，一般建议出门一定要戴好墨镜，平时可以吃点对眼睛有好处的食物，如胡萝卜、玉米等。

　　白化病患者应多吃含铜、锌、铁等金属元素较多的食品， 铁是人体内合成血红蛋白的主要原料之一，补铁的食物有动物肝脏、木耳、金针菜、腐竹、芹菜、冬菇、牛肉、羊肉等，这些使酪氨酸酶活性增强，继而使黑色素加快合成。

四、白化病怎样治疗

　　目前药物治疗无效，仅能通过物理方法，如遮光等以减轻患者不适症状。还可以通过使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。

　　基因诊断白化病的诊断主要依据眼部的症状与体征。各类亚型的鉴别诊断很关键。酪氨酸酶活性测定有助于其分类诊断。基因诊断是目前鉴别诊断和产前诊断中最可靠的方法。某些白化病亚型可能因为其致病机理未阐明，其基因诊断尚难进行。白化病除对症治疗外，目前尚无根治办法，因此应以预防为主，即通过遗传咨询禁止近亲结婚是重要的预防措施之一，同时产前基因诊断也是预防此病患儿出生的重要保障措施。预防上应尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。

　　白化病的出现还可能会影响患者的内分泌情况，所以也需要通过饮食调理，预防营养缺乏，如果需要针对性的治疗，建议患者可以做个微量元素的测试，看看具体缺少哪一种营养元素，然后再对症补充，预防出现营养不均衡的情况发生！