结节性脂膜炎的治疗方法是什么 结节性脂膜炎的原因

一、结节性脂膜炎的治疗方法有哪些呢

　　一、药物治疗

　　1、皮质类固醇：对本病有明显疗效，尤其是对控制发热等急性发作期症状效果好。开始时剂量较大，以能否控制发热作为剂量标准，如泼尼松30～60mg/d，待发热等症状控制后再缓慢减量。

　　2、细胞毒药物：对于严重的或用皮质类固醇无效的病例，可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗。常用的有环鳞酰胺4mg/（kgd）或甲氨蝶呤20mg/m2。

　　3、抗疟药：氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2～0.4g/d。在病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量。

　　4、非类固醇类解热镇痛药：有发热、关节痛时可用于对症治疗。

　　5、有学者建议用饱和碘化钾，剂量从每天1滴渐增至每天3次，每次5滴，最后可用至每天3次，每次30滴。

　　6、其他：针对相关器官的损害采取相应的对症治疗。对于内脏损害严重，尤其是CHP患者，加强支持治疗。出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、全血或血小板悬液等；大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白（IVIG）对CHP的治疗有帮助。

　　二、预后

　　结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。

二、结节性脂膜炎是怎么引起的

　　一、发病原因

　　1、免疫反应异常：异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。

　　2、脂肪代谢障碍：有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。

　　二、发病机制

　　根据病损演变，在病理学变化上可分3期：

　　1、急性炎症期：脂肪细胞变性，由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。

　　2、巨噬细胞期：浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。

　　3、纤维化期：泡沫细胞减少，被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替，最后形成纤维化。

三、结节性脂膜炎有哪些症状

　　一、皮肤损害

　　1、皮下结节是NP的主要特征，皮损以四肢多见，主要分布于股，臀和小腿，但前臂，躯干和面部也可出现，损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，也可呈正常皮色；以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm，大者直径可达10cm以上；一般3～4个，也可多达数十个，常对称分布，成批发作，结节位于皮下深部时可有轻度移动；位置表浅时，可与表面皮肤粘连，有触痛和自发痛，经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是由于病变处脂肪发生坏死，萎缩和纤维化的结果，结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，多为弛张热，高者可达40℃，持续1～2周后逐渐下降，除发热，还可有乏力，食欲减退，肌肉和关节酸痛等，有10％～15％的患者无热，仅出现皮肤结节，有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有黄棕色油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎（Liquefyingpanniculitis），被认为是NP的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见，此种类型的15％有α1抗胰蛋白酶缺乏。

　　2、另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病（lipogranulomatosissubcutanea），即Rothmann-Makai综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎，比较罕见，主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，不发热，无全身症状，整个病程6～12个月，最后自愈。

　　二、系统损害

　　1、本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见，但一旦发生，多为系统累及，预后差，一般先有皮损，后出现内脏病变；也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害，单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难，内脏损害的临床症状取决于受累脏器，其特征性症状常在损害较严重时才显现出来，肝脏受累可出现右胁痛，肝大，黄疸和肝功能异常；小肠受累可有肠穿孔，脂肪痢；肠系膜，大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛，腹胀和包块等，此外，骨髓，肺，胸膜，心肌，心包，脾，肾，肾上腺，脑等均可受累，表现为骨髓抑制而致白细胞减少，贫血和血小板减少，肺部阴影，胸痛和胸膜炎，心肌病和心包炎，脾和淋巴结肿大，蛋白尿，血尿及肾功能不全，精神障碍与意识不清等，内脏广泛受累者可因循环衰竭，出血，败血症和肾功能衰竭而死亡。

　　2、系统损害中也有一种NP变异型，称为组织细胞吞噬性脂膜炎（cytophagichistiocyticpanniculitis，CHP），是一种良性组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热，肝脾肿大，全血细胞减少，出凝血异常，本病病情危重，呈进行性加剧，病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关，组织病理的特点为“豆袋细胞”，即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。

　　3、本病好发于青壮年女性，皮下结节成批发生，结节有疼痛感和显著触痛，伴有发热等全身症状，结节消退后局部皮肤发生凹陷，结合第2期组织病理象可以确诊。

　　4、Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎，这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病，他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血，病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关，本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓，淋巴结，肝，脾，浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

四、结节性脂膜炎应该做哪些检查呢

　　1、显著增高，白细胞轻度增生。

　　2、肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。

　　3、病例可有免疫学上的异常如补体降低，免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。

　　4、受累可出现贫血，白细胞下降和血小板低下。

　　5、常规检查血沉增快，贫血和白细胞减少，嗜酸细胞相对增多，伴胰腺疾病者，急性期血，尿淀粉酶升高，血清脂酶升高，此外，尚有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。

　　6、病理检查病理检查有助于确诊，早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润，伴局灶性脂肪坏死，中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化，后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。

　　7、应做X线胸片，B超，脑电图和脑CT检查。