2017-07-26 19:58 来源:网友分享
肿瘤本身并不遗传,淋巴瘤的遗传是指发生肿瘤的素质,某些人身体素质在致癌物质的作用下容易发生癌变,或对异常细胞免疫力低,在外界因素的刺激下导致淋巴瘤发生。
免疫因素是淋巴癌发病的重要原因之一。正常情况下,人体的免疫系统具有免疫监视功能,对体内发生突变或癌变的细胞能起到清除的作用。免疫缺陷病人容易发生机会感染,特别是病毒感染。另外,免疫功能低下如艾滋病、器官移植、类风湿关节炎等,也可诱发淋巴瘤。
病毒是肿瘤病因学的一个重要方向。就目前的状况来看,与淋巴癌关系比较密切的病毒有EB病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒、人类嗜B淋巴细胞病毒
随着现代生活饮食结构的改变,长期的酸性体质是淋巴瘤发病原因之一。
淋巴瘤发病原因不仅与吸收辐射的剂量有关,还与受辐射时的年龄有关,25岁以下受辐射的人群,淋巴癌的发病率比其他人群高。医用辐射对人类肿瘤的发病影响越来越受到重视,尤其是大剂量辐射对人类淋巴瘤的发生有促进作用。
化学致癌物包括烷化剂、多环芳烃类化合物、芳香胺类化合物等种类,是淋巴癌发病的一定原因,如女性过多使用染发剂会导致淋巴细胞癌变。在农业生产中,随着农药及化肥的应用,在农村人口中淋巴瘤的发病率和死亡率也不断地增加。
确诊
由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致。原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。结外淋巴组织原发部变多见于NHL。疾病播散方式有从原发部位向邻近淋巴结依此转移如HD,也有越过邻近而向远处淋巴结转移者,常见于NHL。NHL还可以多中心起源。所以临床一旦确诊,常已播散全身。以下分别阐述HD和NH主要临床表现:
霍奇金病
多见于青年,儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉。如果淋巴结压迫神经,可引起疼痛。少数患者仅有深部而无浅表淋巴结肿大。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,表现的压迫症状,例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。
另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大,男性较多,病变较为弥散,常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻患者,特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。
体检脾肿大者并不常见,约10%左右。脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛,少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来,所以肝较脾肿大为少。
HD尚可侵犯各系统或器官:例如肺实质浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏,以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD,约占5%~16%。
非霍奇金淋巴肿瘤
可见于各种年龄组,但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现,但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者,大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外,NHL一般发展迅速,易发生远处扩散。
咽淋巴环病变通常占恶性淋巴肿瘤的10%~15%,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴肿瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大。NHL较HD更有结外侵犯倾向,尤其是弥漫型组织细胞性淋巴肿瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NHL累及胃肠道部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。临床表现有腹痛、腹泻和腹块,症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等。个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊。肝经活组织证实约1/4~1/2受累,脾肿大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。尸解中近1/3可有心包及心脏受侵。中枢神经系统病变多在疾病进展期,约有10%,以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1/3~2/3,与类型有关(见“实验室检查”)。骨骼损害以胸椎及腰椎最常见,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼,患者年龄较轻,多在长骨,主要是溶骨性。皮肤表现较HD为常见,多为特异性损害,如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害尸解有33。5%,但临床表现仅23%,主要为肾肿大、高血压及尿素氮贮留。近年来淋巴肿瘤合并肾病综合征已屡有报道,随淋巴肿瘤缓解而好转。
极大多数采用联合化疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无病存活创造有利条件。
(一)霍奇金病 1964年DeVita创用MOPP方案以来,晚期HD预后大有改观,初治者的完全缓解率由65%增至85%。至少用6疗程,或一直用至完全缓解,再额外给2疗程。对有明显全身症状;骨髓累及;反复化疗史;属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者,MOPP的疗效较差。对MOPP有耐药可采用ABVD,75%~80%可以缓解,也有用MOPP与ABVD交替治疗。用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP,59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年,则93%有二次缓解希望。
(二)非霍杰金淋巴肿瘤 化疗疗效决定于病理组织类型,而临床分期的重要性不如HD。按病理学分类的恶性程度,分别选择联合化疗方案:
1。低度恶性组 该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发,存活达10年;但Ⅲ及Ⅳ期,无论放疗和化疗都未能取得痊愈。强烈化疗虽效果尚好,但复发率高。Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果,全部患者中数生存时间为10年,而且7例有自发性肿瘤消退。所以主张本组患者尽可能推迟化学治疗,定期密切观察。如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP。对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服)或环磷酰胺(每日口服100mg),以减轻症状。如血象抑制不明显,可连续口服几个月。
2。中度恶性组 本组各型,一旦诊断明确而临床分期属Ⅲ、Ⅳ及累及范围较广的Ⅱ期,均应即予COP、CHOP等每月一疗程,计6~9个月,可使70%获得完全缓解,而35%~45%可有较长期缓解期。新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等,可使长期无病存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入中等剂量甲氨蝶呤,目的是防治中枢神经系统淋巴肿瘤。更强烈的第三代治疗方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使长期无病存活增加至60%~70%,但因毒性过大,不适于老年及体弱者。MACOP-B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用,所以缓解率(84%)及无复发生存率(90%)均有提高。COP-BLAM尤适用于弥漫性大细胞性。
3。高度恶性组 都应给以强烈联合化疗。原淋巴细胞型及Burkitt淋巴肿瘤进展较快,如不治疗,几周或几个月内死亡。对高度恶性组以第二代或第三代联合化疗较佳。
偏方1
[组成]党参、生黄芪各30g,炒白术、阿胶(烊化,分冲),茯苓、菟丝子,制黄精、枸杞子。[加减]食欲缺乏者,加鸡内金、炒麦芽、炒谷芽、炒山楂;呕吐者,加苏梗、姜竹茹、姜半夏;黄疽者,加茵陈、金钱草;口干咽燥者,加生地黄、麦冬、天花粉;发热者,加葛根、淡竹叶、白花蛇舌草。[制用法]将上药水煎服,每日1剂,均常规化疗。
偏方2
[组成]白花蛇草,山慈姑、三棱、莪术、炒白术个,僵蚕、夏枯草,昆布、煅牡蛎、煅瓦楞子、,全蝎(研末冲服),甘草。[加减]偏寒者,加干姜、附子、肉桂;偏虚者,加当归、天葵子;气虚者,加黄芪、党参;血虚者,加当归、紫河车;胃阴虚者,加麦冬、玉竹;肝肾阴虚者,加龟甲、憋甲、生地黄、枸杞子;阳虚者,加附、肉桂、补骨脂、棉花根;实热者,加生石膏、知母、黄芪、黄连。另葵树子、毛爪草均可选用;蜈蚣能加强全蝎疗效,但须佐保肝药1-2味。[制用法]每日1剂,水煎3次,合并药液,分早、中、晚内服。为巩固疗效,常用所服中药作丸服10g/次,3次/日。局部可外敷独角莲或鲜蟾皮。
偏方3
[组成]龙胆草,炒黄芩、栀子、泽泻、木通、柴胡、生地黄、当归各6g,车前子、甘草,黄芪;旱莲草、女贞子。[制用法]每日l剂,将上药水煎3次后合并药液,分早、中、晚内服。
偏方4
[组成]方①:炒党参、炒苍术、炒白术、姜半夏、陈皮、广木香、砂仁、代赭石、炒枳壳、煨干姜、焦谷芽、焦麦芽、炙鸡内金;方②:炙黄芪、西当归、炒党参、炒白术、熟地黄、砂仁、枸杞子、女贞子、补骨脂、鹿角片、淫羊藿;方③:西当归、赤芍、白芍、紫丹参、炒白术、云茯苓、广木香、制香附、广郁金、焦山楂、板蓝根、土茯苓。[制用法]属脾虚痰湿型者,用方①;属气血两虚型者,用方②;属肝脾失调型者,用方③。各型均随症加减。每日1剂,水煎服。治疗组加化疗者16例,加化、放疗者39例。对照组50例化疗加放疗。
偏方5
[组成]生黄芪、太子参、鸡血藤,茯苓、淫羊藿、丹参,枸杞子、菟丝子,参三七。[制用法]治疗组56例,用本方;对照组29例,用谷芽。均日1剂,水煎取液300ml,150ml/次,2次/日,口服。两组均常规化疗方案治疗,6周为1个疗程。