2017-07-27 11:42 来源:网友分享
甲状旁腺功能减退:包括原发性、继发性及假性甲状旁腺功能减退。原发性甲状旁腺功能减退是一组多原因疾病,如先天性甲状旁腺发育不全或不发育、DiGeorge综合征、自身免疫性多腺体综合征I型等,新生儿低钙血症可由先天性甲状旁腺功能减退引起,或由于母亲患有甲状旁腺功能亢进或家族性良性高钙尿症而存在高钙血症,从而使新生儿导致暂时的甲状旁腺功能减退所致;继发性甲状旁腺功能减退较为常见,多见于甲状腺或甲状旁腺手术及颈部恶性肿瘤术后、放疗后、浸润性疾病如血色病、肝豆状核变性、转移性肿瘤等;此外,骨饥饿综合征是手术后导致低钙血症的又一原因,见于严重甲状旁腺功能亢进患者在甲状旁腺切除术后,造成相对的甲状旁腺功能减退使大量Ca2+进入骨细胞所致。
维生素D代谢障碍:维生素D缺乏:多见于营养不良,特别是接触阳光过少时;此外还见于慢性腹泻、脂肪泻、慢性胰腺炎、囊性纤维化及胃切除术后等。维生素D羟化障碍:见于肾功能衰竭、肝病、遗传性1α羟化酶缺陷、维生素D依赖性骨质软化症Ⅰ型等疾病。由于维生素D的羟化障碍,体内不能有效的生成活性维生素D3。另外还有维生素D依赖性骨质软化症Ⅱ型,是由于维生素D受体突变引起。维生素D分解代谢加速:长期应用抗癫痫药苯巴比妥能有效地增强肝微粒体酶的活性,使维生素D及25(OH)D3在肝脏的分解代谢加速。苯妥英钠虽对维生素D分解代谢无直接作用,但能减少钙从骨中释放及减少肠对钙的重吸收,亦能导致低钙血症。同时抗癫痫药的使用均能增强维生素D 的需要量。
肾功能衰竭:各种原因导致的肾功能衰竭,1,25(OH)2 D3的生成减少,使肠道钙吸收减少;肾衰竭时磷的排泄减少导致磷潴留使肠道吸收钙减少;而高磷血症及骨对PTH的抵抗性造成阻碍骨内钙的动员;出现酸中毒时加速了钙从肾脏排泄而造成血钙进一步降低。
低钙血症经常没有明显的临床症状。临床症状的轻重与血钙降低的程度不完全一致,而与血钙降低的速度、持续时间有关。血钙的快速下降,即使血钙水平在2mmol/l,也会引起临床症状。低血钙的临床表现主要和神经肌肉的兴奋性增高有关。
神经肌肉系统:由于钙离子可降低神经肌肉的兴奋性,低钙血症时神经肌肉的兴奋性升高。可出现肌痉挛,周围神经系统早期为指/趾麻木。轻症患者可用面神经叩击试验(Chvostek征)或束臂加压试验(Trousseau征)诱发典型抽搐。严重的低钙血症能导致喉、腕足、支气管等痉挛,癫痫发作甚至呼吸暂停。还可出现精神症状如烦躁不安、抑郁及认知能力减退等。
心血管系统:主要为传导阻滞等心律失常,严重时可出现心室纤颤等,心力衰竭时对洋地黄反应不良。心电图典型表现为QT间期和ST段明显延长。
骨骼与皮肤、软组织:慢性低钙血症可表现为骨痛、病理性骨折、骨骼畸形等。骨骼病变根据基本病因可以为骨软化、骨质疏松、佝偻病、纤维囊性骨炎等。慢性低钙血症患者常有皮肤干燥、无弹性、色泽灰暗和瘙痒;还易出现毛发稀疏、指甲易脆、牙齿松脆等现象;低钙血症引起白内障较为常见。
低血钙危象:当血钙低于0.88mmol/L(3.5mg/dl)时,可发生严重的随意肌及平滑肌痉挛,导致惊厥,癫痫发作,严重哮喘,症状严重时可引起喉肌痉挛致窒息,心功能不全,心脏骤停。
体格检查。低血钙时神经肌肉兴奋性增高,可出现手足抽搐、肌痉挛、喉鸣、惊厥,以及易激动、情绪不稳、幻觉等精神症状。低钙血症患者可表现Chvostek和Trousseau征阳性,但约l/3的患者可为阴性。
实验室检查。血钙、血磷、PTH、肝功、肾功、白蛋白、尿钙、1,25(OH)2 D3、血镁等。
心电图。低钙血症患者的心电图常出现Q-T间期延长,有时可出现心动过速。
影像学检查。可发现20%特发性甲状旁腺功能减退患者有颅内钙化(以基底核为主),外科手术后的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退患者一般不出现颅内钙化。骨骼摄片可以了解骨病的性质及程度,同时还可确定有无转移性肿瘤等。诊断低钙血症时的总钙浓度必须是经血清白蛋白校正后的校正钙浓度,必要时可测定游离钙浓度。校正钙浓度(mg/dl)=总钙(mg/dl)-0.8×[ 4.0-血清白蛋白浓度(g/dl) ]。根据病史、体格检查及实验室检查(如血磷、PTH、肝肾功能、白蛋白等)常可明确本病的病因。如大部分低钙、高磷、肾功能正常的患者常为原发性或继发性甲状旁腺功能减退;靠近颈部手术史应怀疑甲状旁腺受损;镁含量、营养状态、日照不足、大量输血、化疗、急性胰腺炎、胃肠道病变、用药史、是否伴维生素D缺乏、是否合并其他内分泌异常等均有助于诊断。
应予立即处理一般采用10%葡萄糖酸钙10ml(含Ca2+90mg)稀释后静脉注射(大于10min),注射后立即起作用必要时可重复使用以控制症状。注射过程中应密切监测心率,尤其是使用洋地黄的病人,以防止严重心律失常的发生。若症状性低钙血症反复发作可在6~8小时内静脉滴注10~15mg/kg的Ca2+。氯化钙亦可使用,但对静脉刺激大。Ca2+浓度不应大于200mg/100ml防止外渗后造成对静脉和软组织的刺激。若患者伴有低镁血症必须同时予以纠正。
慢性低钙血症首先要治疗低钙血症因,如低镁血症、维生素D缺乏、营养不良等;另外可以给予口服钙和维生素D制剂(营养性维生素D或活性维生素D)。口服钙制剂包括葡萄糖酸钙、枸橼酸钙和碳酸钙,根据低钙血症情选择应用,一般每天可服1~2g,鱼肝油内富含维生素D,可促进钙从肠道吸收,价廉,但作用较慢一旦作用发生可持续较久,应经常监测血钙调整用量。活性维生素D包括25(OH)2 D3及1,25(OH)2 D3(骨化三醇),作用较快,尤其是后者,用后1~3天开始生效,且作用时间短,使用较安全,每天使用0.25~1μg。非肾功能衰竭的慢性低钙血症也可在低盐饮食的基础上使用噻嗪类利尿剂以减少尿钙的排出。