得了先天性冠状动脉瘘不可怕 治疗方面很重要

一、先天性冠状动脉瘘的检查和临床表现

　　临床表现
　　多数病人无明显症状，仅在体检时发现心前区有连续性杂音，响度一般为Ⅱ～Ⅲ级，有时可扪及震颤。部分病人在体力活动后有心悸、气短、乏力、心绞痛及心衰等症状。瘘入冠状静脉窦者易发生心房纤颤。本病可并发心肌梗死、细菌性心内膜炎、冠状动脉远端阻塞、冠状动脉瘤甚至破裂等。
　　检查
　　1.X线胸片、心电图检查
　　瘘口小者无特异表现。瘘口大者右心瘘可出现肺动脉高压征；心电图显示电轴左偏，左心室或右心室肥大。
　　2.超声心动图检查、二维超声、声学造影及彩色多普勒检查
　　可做出比较明确的诊断。后者有时可发现瘘口部位。
　　3.右心导管检查
　　可确定分流水平和分流量、肺动脉高压的程度及肺、体循环血量之比。
　　4.升主动脉或选择性冠状动脉造影
　　可显示瘘的位置及受累的心腔，对确诊有决定性意义。瘘孔道常为单个，少数为多个。瘘支冠状动脉常有迂曲、增粗，甚至呈瘤样扩张。

二、先天性冠状动脉瘘的治疗

　　要根据患者的年龄、症状、瘘口的大小及心脏血流动力学的改变，以决定是否手术或经心导管的介入治疗。只要有血流动力学改变的冠状动脉瘘、诊断明确，均应手术治疗。单一交通支的小瘘，可游离出来后直接缝扎，不需体外循环。较大、弯曲或多个开口的瘘管，则多需在体外循环下进行手术，切开冠状动脉做瘘口直接缝合或补片关闭交通口。若缝闭瘘口后不能保持冠状动脉通畅，可取自体大隐静脉行升主动脉——冠状动脉旁路术。
　　1.冠状动脉瘘支结扎术
　　不需体外循环，仅限用于冠状动脉分支瘘或冠状动脉终末支的瘘。在结扎前应先做阻断试验15分钟，观察心肌色泽及心电图，若无变化可予结扎。但术后仍有可能发生延迟性的心肌缺血甚至心肌梗死。
　　2.冠状动脉下切线缝合术
　　不需体外循环。先扪得震颤最明显的瘘口部位，在瘘口处的冠状动脉下缘做2～3个切线褥式缝合。手术效果应以结扎褥式缝线后心腔处震颤立即消失为准。
　　3.冠状动脉瘘修补术
　　在体外循环下切开冠状动脉，显露血管后壁的瘘口，间断或连续缝合瘘口。瘘口大者可用补片修补。瘘支冠状动脉若呈瘤样扩张应将其切除，同时行冠状动脉旁路移植术。

三、先天性冠状动脉瘘的手术步骤

　　1.冠状动脉瘘支结扎术
　　这类术式目前已很少应用，仅限用于冠状动脉分支瘘或冠状动脉主干终末支的瘘。
　　（1）胸部正中切口，可良好的显露心脏各个部位。
　　（2）纵向切开心包显露心脏，可看到心脏表面扩张的冠状动脉，震颤最明显处即为冠状动脉与心腔或血管间交通的瘘口，并须仔细确定瘘支冠状动脉的来源，如系冠状动脉分支瘘或主干终末端瘘可行直接结扎术。
　　（3）靠近瘘口处细心游离瘘支冠状动脉，瘘支血管完全游离后，紧靠瘘口处套入丝线，做阻闭试验，暂时阻闭瘘支冠状动脉15min，观察心肌色泽及心电图，若无变化，可予结扎。但术后仍有可能发生延迟性的心肌缺血甚至心肌梗死。
　　2.冠状动脉下瘘口切线缝合术
　　本法不需应用体外循环，手术操作简单安全，且保持了瘘口远端冠状动脉的血流，适用于心室前壁瘘。
　　（1）胸部正中切口。
　　（2）纵行切开心包，心外探查可见到扩张的冠状动脉，在心室前壁扪及细震颤最明显处即为瘘口的位置。
　　（3）在瘘口部位的冠状动脉下，做2或3个经心肌贯穿瘘口的带垫片褥式缝线，以免结扎时割裂心肌。缝线结扎后心室前壁的细震颤立即消失。
　　3.体外循环下冠状动脉瘘修复术
　　（1）胸部正中切口。
　　（2）纵行切开心包，心外探查确定瘘的来源及部位。
　　（3）经升主动脉插入动脉导管，经右心耳及右心房分别插入上、下腔静脉导管。上、下腔静脉分别绕以阻闭带，开始迂回心肺灌注，钳闭升主动脉，经主动脉根部灌注心脏停搏液和局部心脏降温。
　　（4）瘘支冠状动脉一般呈现明显扩张，可经扩张的冠状动脉径路修补瘘口。在细震颤明显部位切开冠状动脉，即可显露位在血管后壁的瘘口，可做间断或连续缝合瘘口，然后用6-0聚丙烯线缝合血管壁切口。瘘入右心室亦可经右室切口修补瘘，瘘大者可用补片修补。
　　（5）瘘支冠状动脉若有明显病变或呈瘤样扩张者，应切除病变冠状动脉同时行冠状动脉旁路移植术。
　　（6）瘘入右房、肺动脉者可在震颤明显处切开右房或肺动脉，自右房内或肺动脉腔内寻找瘘口，予以修复。介绍了经右房修复方法。寻找瘘口时，可经主动脉根部冷灌管注入少量心脏停搏液，循液体溢出处即可查见瘘口。修复后应经冷灌管再注入心脏停搏液，观察瘘口是否修补完善或有无多发性瘘。

四、先天性冠状动脉瘘手术需要注意什么

　　术中注意要点
　　1.切开心包后应仔细做心外探查，确定瘘的部位及来源。瘘支冠状动脉常有明显增粗、纡曲，瘘口处常可扪到强烈的细震颤，指压瘘口近侧端冠状动脉，若震颤消失，即可确定瘘的部位及来源。
　　2.冠状动脉瘤的处理 若冠状动脉瘤位在瘘口处，可切除扩张的动脉瘤前壁，缝合血管切口后形成正常的血管腔；若动脉瘤位在血管的终末端，则可切除，缝合残端；若动脉瘤范围广，涉及冠状动脉主要分支者，则可切除有病变的冠状动脉并行冠状动脉旁路移植术。
　　术后处理
　　术后应行心电图监护，严密观察心律、心肌有无缺血甚至梗死等变化，临床上有无心绞痛症状，若出现心肌供血不足等征象时，应及早给予硝酸甘油类药物治疗，出现室性心律紊乱应及早应用利多卡因类抗心律失常药物。