治疗小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征有方法 但是也一定要做好预防

一、小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的症状诊断

　　一、症状
　　症状以尿路感染，血尿及腹痛为多见，常无故出现脓尿，尿浊，尿频，尿急，尿痛，伴不同程度腰，腹疼痛，甚至肉眼血尿，尿路感染的反复发作及抗生素治疗不易痊愈，为本病征的重要表现，尿培养有致病菌生长，小儿可出现尿失禁，重者伴有全身中毒症状，高热等，常伴恶心呕吐，胃纳不佳等，生长迟缓，贫血，偶尔可扪及腹部长形软性包块，膀胱造影可见膀胱扩张和输尿管反流，静脉分泌性造影可见膀胱和输尿管巨大扩张，膀胱内压测定较正常为高。
　　二、诊断
　　根据临床上出现反复发生的尿路感染，结合静脉分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断，同村信夫提出的诊断条件为：
　　①先天性；
　　②双侧输尿管扩张；
　　③膀胱扩张；
　　④不可逆性；
　　⑤无下尿路梗阻；
　　⑥无神经源性膀胱；
　　⑦无排尿障碍。

二、小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的检查

　　1.血液检查
　　尿路感染时常有血白细胞总数和中性粒细胞比例明显增高，反应蛋白>20mg/L。
　　2.尿常规检查
　　清洁中段尿离心镜检中白细胞计数≥5个/Hp提示尿路感染，若见白细胞管型，提示肾盂肾炎。尿路炎症严重者，可有短暂的蛋白尿。部分患儿可有血尿或终末血尿。
　　终末血尿：在排尿结束前的尿液中有血块或在排尿完全终止后仍有血液从尿道口滴出，常提示膀胱颈部、膀胱三角区、后尿道或前列腺病变，如后尿道忿性炎症、膀恍三角区炎、前列腺炎、共有长蒂的膀胱癌突入后尿道、膀胱颈息肉与癌肿、前列腺肥大与癌肿等。
　　3.细菌学检查
　　尿培养要求在抗生素应用前做，排尿前勿多饮水。留尿过程中要严格按常规操作以免尿液污染。尿培养因可受前尿道和尿道周围杂菌的污染，故需在治疗前做清洁中段尿培养及菌落计数，若菌落计数≥105/ml有诊断尿路感染意义，104～105/ml为可疑。但已有膀胱炎尿路刺激症状的患者，尿白细胞计数明显增高，尿培养菌落计数为103～104/ml亦应考虑尿路感染的诊断。
　　此外，某些革兰阳性球菌如肠链球菌分裂慢，如为103/ml亦可诊断尿路感染。对婴幼儿和新生儿以及怀疑尿路感染而留尿困难的小儿，可做耻骨上膀胱穿刺培养，阳性培养即有诊断意义。留做细菌培养的尿若不能及时送验时，应暂放4℃冰箱内，否则会影响结果。大量利尿或已应用抗菌治疗，则影响尿培养的结果。送尿培养，如培养阳性应做药物敏感试验，指导治疗。
　　4.尿涂片直接找细菌
　　用一滴均匀新鲜尿液置玻片上烘干，用亚甲蓝或革兰染色，在高倍或油镜下每视野若见到细菌≥1个，表示尿内菌落计数>105/ml。根据尿沉渣涂片革兰染色及细菌形态可作为选用药物治疗的参考。

三、小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的预防

　　本病属先天性异常，目前尚无确切预防措施，有家族史者应做好遗传学咨询工作。
　　参照出生缺陷性疾病的预防措施，预防应从孕前贯穿至产前。
　　婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
　　孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

四、小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的治疗

　　1.尿路感染
　　积极和交替使用有效的抗生素来控制反复的尿路感染。
　　2.尿滞留
　　2次或3次排尿法，第1次与平常一样排尿，之后隔5～10分钟第2次排尿，最后再隔数分钟第3次排尿。这样的排尿法可使反流入输尿管及肾盂的尿液尽量排空，以免尿液滞留引起尿路感染的反复发作。
　　3.促进收缩
　　乙酰胆碱或Besacdin可提高输尿管和膀胱的收缩性。
　　乙酰胆碱可使泌尿道平滑肌蠕动增加，膀胱逼尿肌收缩。但由于其作用广泛，选择性不高。临床不作为药用，一般只做实验用药。
　　4.手术治疗
　　如扩大的输尿管和膀胱分别做成形术，以防反流。新生儿症状不重、扩张较轻者，可采取保守治疗，严密观察。
　　（1）手术适应证 临床症状反复发作，有肾积水、肾功能不全，输尿管扩张逐渐加重者。
　　（2）手术目的 切除有梗阻作用的末段输尿管，作抗反流的输尿管膀胱吻合术。
　　（3）手术方法 ①Cohen手术：最多用的是Cohen手术，输尿管经膀胱黏膜下隧道横过对侧作输尿管膀胱吻合术。过大的输尿管可以折叠或裁剪。输尿管直径在2厘米以内者，一般可以不做裁剪。②膀胱造瘘：病情重又暂不能手术者，可先行膀胱造瘘，双侧输尿管皮肤造瘘或膀胱留置导尿管术。