鱼鳞病的遗传特点 鱼鳞病如何做好预防工作

一、鱼鳞病会有哪些危害

　　智能障碍癫痫鱼鳞病综合症：

　　婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。本病有类似鱼鳞病样红皮病， 发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

　　鱼鳞病侏儒智能障碍综合症：

　　这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合症。除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

　　鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合症：

　　为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合症。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

　　鱼鳞病竹状发遗传过敏综合症：

　　本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

　　鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合症：

　　为一少见常染色体隐性遗传性疾病， 患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

二、鱼鳞病的护理方法

　　春季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。

　　其次在上述护理下，病情仍比较严重，考虑用药治疗：

　　西医治疗

　　①内服法：口服大剂量维生素A，每日10～30万u或维生素A酸，每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。

　　②外治法：外用10%尿素脂，0。1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等，对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。

　　中医治疗

　　①内服法：血虚风燥证　无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏；瘀血阻滞证　有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。

　　②外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用；瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏)。

三、鱼鳞病的遗传特点

　　1、人群中男性患者远多于女性患者，家系中往往只有男性患者；

　　2、双亲无病，儿子可能发病，女儿则不会发病；儿子如果发病，母亲肯定是一个携带者中，女儿也有1/2的可能性为携带者；

　　3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者；

　　4、如果女性是患者，其父亲一定是患者，母亲一定是携带者。

　　根据遗传学的特点，如果男性是性联性鱼鳞病患者，最好能选择生男孩，这样就可以切断后代的遗传，以后的子女不会再受遗传之苦。如果女方家系中有性联性鱼鳞病的患者，建议在怀孕时到有关医学部门做产前咨询检测，发现如果是女孩基因携带者或者是男性基因异常者可以终止妊娠。性染色体只有一对，目前已研究得比较多，性联性的鱼鳞病基因异常也已基本定位清楚，现在已有医学部门开展产前检测研究。

四、鱼鳞病如何做好预防工作

　　保持乐观的情绪

　　患有鱼鳞病，首先要认识到此病无传染性，患者身体状况都不错。精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗，医患配合好，患者都能达到治愈的目的。饮食因素对本病影响不是主要方面，但有些患者因饮食不当而诱发或加重，因此患者应对自已日常饮食与病情发展的关系进行观察，如发现可疑食品或食物应当停用。

　　做好皮肤护理

　　新陈代谢缓慢，皮肤缺水；无论是普通人还是鱼鳞病患者，在秋冬季节的时候，由于气候干燥，温度降低以及早晚温差大等环境因素，人机体的新陈代谢对比于夏天比较缓慢，皮肤水分丢失多而获得的滋养少，因此显得异常干燥。新陈代谢缓慢，皮肤缺水会造成皮肤干燥的情况，继而会加重病情。

　　做好保暖措施

　　鱼鳞病患者大多冬重夏轻，在秋冬来临之际，尤其要注意预防鱼鳞病，应根据天气变化及时添加衣服，避免风寒刺激皮肤，注意衣着保暖，防止暴露部位皮肤受冻，平时生活规律化，劳逸结合。条件者可进行温泉浴，并涂护肤油脂类，使皮肤柔润，减轻鳞屑和瘙痒，防止皮肤过于干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。

　　做好饮食护理

　　鱼鳞病患者平时应多吃富含维生素的食物，如白菜、萝卜、茄子、空心菜、土豆、苦瓜、黄瓜、丝瓜等新鲜的蔬菜。这些食物中含有丰富的维生素、微量元素和膳食纤维，不但能为人体提供充足的营养，还能促进细胞的活性，对改善鱼鳞病的症状很有帮助。