遗传性血管性水肿的护理治疗方法 为了健康收藏着

一、遗传性血管性水肿的护理治疗方法

　　1、一般疗法

　　(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

　　2、抗感染疗法

　　由于补体本身和功能缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。

　　3、免疫替补疗法

　　先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。

　　4、特殊疗法

　　(1)长期治疗：一般用于发作频繁而症状严重，或反复发生面、口、咽部症状的患者。症状控制后用药剂量应予减少，使用最小有效维持量。

　　①雄激素：如司坦唑(康力龙)、达那唑(炔羟雄烯异恶唑)或司坦唑(康力龙)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。达那唑(炔羟雄烯异恶唑)的男性化作用较弱，对女性患者较为适用。

　　②抗纤溶剂：如氨基己酸和氨甲环酸(止血环酸)。适用于发育期症状严重的儿童，雄激素治疗无效或不能耐受其副作用的病人。抗纤溶剂不能纠正补体的异常，但可控制肿胀的发生。氨基己酸的用量在成人为8～10g/d，大剂量使用可达15g/d。有血栓形成倾向或以前有栓塞性血管病者慎用。

　　(2)短期预防性治疗：主要用于接受外科手术，尤其是口腔手术的患者。若时间允许，最好于术前使用雄激素1周，或抗纤溶剂3天。如无足够时间，则可于术前输注新鲜冷冻血浆。

　　(3)对症治疗

　　①急性喉水肿：对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察，必要时给予气管插管。据报道，应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成功。

　　②其他：急性腹痛可对症治疗。多数肢体损害的病人无需紧急处理。精神安慰对急、慢性患者的治疗均有重要作用。

二、遗传性血管性水肿的原因是什么

　　1、发病原因

　　遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)为常染色体显性遗传病。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。心血管堵塞大部分成因都是饮食引起得，因此只有通过饮食调节才能改善，目前心血管疾病多发得现状，饮食要以平淡为宜，少吃咸食，由于实验得摄入量过多，就会使血管硬化和血压升高，还要少吃含有胆固醇高得食品，少吃甜食，防预动脉硬化和肥胖得发生。

　　2、发病机制

　　本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85％)或功能异常(15％)所致，为常染色体显性遗传。主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85％)或无功能(15％)，使血清中生成活化的C1-(酯酶)量过高，增强血管通透性，影响Hageman凝血因子的生成，导致皮肤、呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。遗传性血管性水肿应该饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，增强机体抗病能力。

三、遗传性血管性水肿引发什么疾病

　　本病常见的并发症：常累及眼睑、唇舌、外生殖器、手、足等部位反复发作的面，颈，躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生，伴早发的消化道或呼吸道症状。发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

　　心血管疾病除了包括心脏先天器质性疾病，主要指冠状动脉硬化性心脏病，即冠心病，起因主要是心脏血管硬化，无法供应心肌足够的血液和氧。冠心病的危害是致命的，它起病隐匿，有人心肌缺血时毫无症状;它发病迅速，虽然动脉硬化的过程需要几年甚至数十年，但几分钟内就可发生心绞痛及心梗。很多患者因缺乏足够的心理准备，导致死亡率极高。

　　心血管疾病患者多有血管壁硬化，危害也是严重的。动脉硬化到一定程度，血管壁上的沉积物加上粘稠的血液，可造成不同程度的血液凝块进入血循环。血液凝块可能造成血管堵塞，形成血栓。血栓如出现在大脑中、或脑动脉硬化破裂，可造成大脑局部缺血坏死，就是中风;视坏死脑区不同，轻则口眼歪斜、半身不遂，重者死亡。血栓如发生在心脏里，则造成心脏局部缺血坏死，发生心肌梗塞，预后不良。

四、遗传性血管性水肿的危害

　　危害一：导致肌体形成大量自由基，损害人体细胞。人体血液中如有大量脂质物质游离和沉积，会增加机体耗氧量，并通过氧化作用，形成脂质氧化自由基，游离在血浆中，侵害机体细胞，使细胞死亡、衰老，导致人体衰老，细胞功能损伤。危害循环系统中的微循环灌注。体内大量的低密度脂蛋白与乳糜微粒在血液之中游离并沉积，降低血液的流速，增大血液的粘稠度，使微循环的毛细血管淤滞，并降低红血球的电泳能力、变形能力

　　大量脂类物质蛋白，在血浆中沉积移动，降低血液流速，并通过氧化作用酸败后沉积在动脉血管内皮上，并长期黏附在血管壁上，损害动脉血管内皮，形成血管硬化。导致人体pH值呈弱酸性，机体酸化。大量脂质蛋白游离在血浆中，极易氧化酸败，使人体体液酸化，易受病毒细菌侵扰，并影响骨质钙的分解游离，导致缺钙和骨质疏松。

　　导致人体产生肥胖血脂在人体超过正常标准，是机体内部的分泌调节系统出现了紊乱，而过多的脂肪在血液中堆积便在皮下和血管壁周围大量沉积下来，造成身体脂肪供大于求，产生肥胖。