2017-10-21 07:34 来源:网友分享
1.慢性期
(1)临床表现:
无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。
(2)血常规:
白细胞计数增高,主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。
(3)骨髓象:
增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤10%。
(4)染色体:
有Ph染色体。
(5)cFu-GM培养:
集落或集簇较正常明显增加。
2.加速期
(1)不明原因的发热、贫血:出血加重,和(或)骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。
(4)原始细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)在血中及(或)骨髓>10%。
(5)外周血嗜碱粒性细胞>20%。
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7)出现Ph以外的其他染色体异常。
(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3.急变期
(1)原始粒细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原单加幼单在外周血或骨髓中≥20%。
(2)外周血中原始粒加早幼粒细胞≥20%。
(3)骨髓中的原始粒加早幼粒细胞≥50%。
(4)有髓外原始细胞浸润。
1.1Ph1阴性CML——5%~10%有典型CML,临床表现的病例Ph1阴性,可能有以下原因:
(1)其他染色体片段结合于22q,使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。
(2)9号染色体有断裂或基因重排,但22q11未断裂,分子生物学技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化。
2.Ph1阳性急性白血病
Ph1染色体并不只存在于CML中,3%~10%的儿童急性白血病有Ph1染色体。Ph1阳性急性白血病可以是CML急变,也可能是原发的急性白血病。在临床和血液学检查中区别这两种情况很困难,但细胞遗传学结合分子生物学技术检查可发现Ph1阳性急性白血病常为非CML特异的非随机的染色体异常t(9;22)(q34;q11),有bcr基因以外的基因重排,并产生190kb蛋白(P190),在治疗缓解后骨髓细胞中的Ph1染色体和P190即可消失。而CML则相反,有CML特异的非随机染色体异常t(9;22)(q34;q11),无论在疾病的哪一个时期,Ph1染色体和bcr基因重排所产生的210kb蛋白(P210)始终存在。
(一)幼年型慢性粒细胞白血病西医治疗方法是什么?
化疗疗效有限,可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。移植后复发仍是个棘手的问题。
(二)预后
JMML预后差,多数生存期低于2年,但其病程存在异质性,约1/3患儿无论是否治疗,均表现为进展迅速而在数月内早期死亡。1/3的患儿不经治疗可获得部分改善,生存期达2年以上。提示预后好的因素有:
1.年龄小于2岁者生存期长,特别是小于1岁者生存期明显长。
2.HbF>10%。
3.血小板>40?109/L。
4.缺乏克隆性遗传学异常者。
而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。
(一)饮食适宜:1宜吃抗菌消炎的食物;2宜吃消肿止痛的食物;3宜吃富含优质蛋白质的食物。
(二)宜吃食物宜吃理由食用建议
柠檬。柠檬富含有维生素C、具有抗菌消炎清热解毒的作用,对淋巴结炎具有一定的治疗的作用,利于患者的恢复。每天泡水喝300-500毫升为宜。
荔枝。荔枝是具有消肿止痛的作用的,对淋巴结炎引起的疼痛具有一定的缓解的作用,有利于患者的恢复。每天100-200克为宜。
牛奶。牛奶富含优质蛋白质营养物质,以及人体必需的多种矿物质元素,具有增强免疫力,提高抗病能力的作用。每天200-500毫升为宜。热饮为佳
(三)饮食禁忌:1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生姜、花椒;2忌吃油炸的食物;如薯条、麻花;3忌吃容易产气的食物;如红薯、洋葱、芋头。
(四)忌吃食物忌吃理由忌吃建议
辣椒。辣椒是属于辛辣刺激的食物,容易刺激神经血管,导致水肿、充血,不利于患者身体的恢复。宜吃清淡的食物。
麻花。麻花是属于油炸的食物,容易导致上火,免疫力下降,加重淋巴结炎感染,加重症状,不利于恢复。宜吃清淡容易下火的食物。
芋头。芋头是属于容易产气的食物,容易导致腹部胀气,胀满,导致不适。宜吃不产气的食物。
温馨提示:
鼓励病人经常食用一些富含铁的食物。
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。更多>>