2017-10-23 09:32 来源:网友分享
间质性肺病(Interstitial lung Disease,简称ILD)这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10 年(1985)第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展,但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识,特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎,特发性纤维化肺泡炎)的分类争论较多,未能取得一致的见解。
ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群,是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变,以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主,慢性期以纤维化病变为主。肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%,其中30%~40%是间叶细胞;其余是炎细胞及免疫活性细胞。
ILD 通常不是恶性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期,但起病常隐袭,病程发展呈慢性经过,机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应,导致肺泡炎,最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管,最终产生间质性纤维化,导致瘢痕产生和肺组织破坏,使通气功能降低,炎症也可累及气管、毛细支气管,往往伴机化性肺炎,也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点,包括类似的症状,X 线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰,伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状,急性期可伴有发热。
体征:呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音(连续、高调的爆裂音)有杵状指趾,其中Velcro 啰音最具特征性。
分类:间质性肺病的分类未统一,按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
活化的巨噬细胞具有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分、前列腺素、胶原酶、弹性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纤维蛋白溶酶活化剂、β葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纤维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用。活化T 淋巴细胞能分泌淋巴激活素,如巨噬细胞移行抑制因子、白细胞抑制因子、单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化因子等。B 淋巴细胞能分泌IgG、IgA 和IgM 等。中性粒细胞能分泌胶原酶、弹性蛋白酶、中性蛋白酶(组织蛋白酶G)、酸性蛋白酶(组织蛋白酶D)、β葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。
胸部X线检查是诊断间质性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎显示双下肺野模糊阴影,密度增高如磨砂玻璃样,由于早期临床症状不明显,患者很少就诊,易被忽略,病情进一步进展,肺野内出现网状阴影甚至网状结节状阴影,结节1~5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊状改变,呈蜂窝肺,肺体积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位,发展至晚期则诊断较易,但已失去早期诊断的意义。约有30%患者肺活检证实为间质性肺纤维化,但胸部X 线检查却正常,因此X 线检查对肺泡炎不够敏感,且缺乏特异性。
肺部CT 或高分辨CT:对肺组织和间质更能细致显示其形态结构变化,对早期肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值,CT 影像的特点包括结节影,支气管血管壁不规则影,线状影和肺野的浓度等四种影像,结节可出现在小叶的中心、胸膜、静脉周围、细静脉和支气管血管壁的不规则影处。同样支气管血管壁不规则出现于小叶中心,支气管动脉和静脉及细静脉的周围。高分辨CT 影像对间质性肺病的诊断明显优于普通X 线胸片,对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值。尤其CT 影像在判定常以周边病变为主的ILD 具有独特的诊断价值。
特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病,未经治疗的患者其自然病程平均2~4 年,自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期,都应立即进行治疗,使新出现的肺泡炎吸收好转,部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展,首选药物为皮质激素,其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程,降低免疫复合物含量,抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能,在肺泡炎和细胞渗出阶段应用,可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转,临床症状有显著改善,肺功能进步。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗,临床症状亦可有不同程度的改善,但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40~60mg/d,分3~4 次服用。待病情稳定,X 线阴影不再吸收可逐渐减量,维持4~8 周后每次减5mg,待减至20mg/d 时,每周每次减2.5mg,以后10mg/d维持应短于1 年。如减量过程中病情复发加重,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效。疗程可延长至两年,如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用,尽可能以最小的剂量,最少的副作用达到最好的效果。应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染,注意肺结核的复发,必要时联合应用抗结核药物,长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者,可用糖皮质激素冲击疗法,如甲泼尼龙(甲基泼尼松)500mg/d,持续3~5 天,病情稳定后改口服。最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂,或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用,有一定的预防间质纤维化的作用,雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用,能抑制辅助T 淋巴细胞,间接地抑制了体液免疫,对预防肺间质纤维化有一定的作用,可作为重要的辅助药物。
青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化,疗效比较无明显差异,但青霉胺+激素组副作用明显少于单用激素组,但青霉胺应用前应做青霉胺皮试,注意其副作用,主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法,尚无定论。其他对症治疗包括纠正缺氧,改善心肺功能,控制细菌感染等。肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效,单肺移植1 年存活率达73.1%,3 年存活率62.7%,双肺移植1 年存活率70%,3 年存活率55%。
温馨提示:
锻炼身体,增强机体抵抗力。季节交换时避免受凉。避免过度疲劳,感冒流行时少去公共场所。尽早防治上呼吸道感染。