2017-08-13 07:34 来源:网友投稿 作者: 岑向雪
血友病在先天性出血性疾病的比例高达 85%,在我国,每10万人口中就有4人发病,而世界范围内更是达到了10万人口中有20人患病,患者可能会由于深部组织内血肿压迫血管,从而导致组织坏死,压迫神经就会出现疼痛或麻木感甚至肌肉萎缩,最终发展为慢性炎症、软骨坏死、畸变等严重疾病。
血友病的主要特征就是出血。幼儿一般是额头被碰撞后出血或者血肿,A 型患者在运动或创伤后会有膝关节或者踝、髋、腕关节等的滑膜出血。A 型的重病患者,在肌肉活动过度或过久,或者创伤后常常会发生肌肉出血或者血肿,且在小便的时候会出现血尿。此外,血友病患者的 消化道、鼻衄,舌下甚至是颅内都有可能出血。
血友病的患者多为男性,有的患者有家族史,有的患者没有家族史。这种疾病的危害极大,所以预防是非常重要的。
要明白优生优育的道理,如果产前确诊是血友病,就要立即终止妊娠。由于血友病的发病与精神刺激有关,所以保持心情的平和对预防血友病是很重要的。并且,不管是由于什么原因导致的出血,都要及时处置,血友症患者不能够服用阿司匹林、、潘生丁和前列腺素E等会使血小板聚集受到抑制的药物。
对于血友病的治疗,无论是,A 或B 两都可以通过输入新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物又或者是冷沉淀物进行治疗。对于畸形严重,甚至对正常活动有严重影响的血友病患者,除了要进行严格的替代治疗,还需要进行矫形手术。对于局部出血的血友病患者,主要治疗措施是压迫出血。
血友病对患者的危害极大,患者会有关节纤维化、肌肉萎缩,膝屈曲,外翻,前颈部出血从而导致上呼吸道梗塞,甚至窒息最终死亡,而由于局部血管受到压迫,也会导致组织的坏死,并且,颅内出血是导致血友病患者死亡的主要原因。所以,我们必须要积极预防这种疾病。
温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。