2018-05-22 06:54 来源:网友分享
这是一定的影响要观察症状来确定身体的情况为好,同时要定期复查为好。注意休息、减少疲劳,加强营养,增强体质;应尽量控制剧烈的情绪波动,保持心情愉快,有利于健康。
1、对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。
2、手术治疗
(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,随时有可能破溃或已有破溃,但尚无感染者应尽早手术。
(2)如果囊壁较厚,肿块不大,双下肢活动好,可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。
(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿,仍有大小便和下肢功能障碍,局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。
(4)囊壁破溃已有感染,或早期出现严重神经功能障碍,伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。
总的手术原则为肿块切除、神经松解,椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2-3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。
显性脊柱裂的自然发展是绝大部分破裂引起脑膜炎导致患者残亡。90%以上在1周岁以内死亡。因此切除囊肿、修补裂孔为主要手术。术后常并发脑膜炎,而出现高热、休克、呕吐、前囱凸出。如伤口感染也十分严重。故手术前后护理非常重要。
呼吸道的管理
观察自主呼吸与呼吸机是否同步,当自主呼吸与机械通气不同步,人机对抗严重,则应查明原因是否痰堵塞,通气量是否不足,面罩是否漏气。当有痰液堵塞时,应及时给予吸痰,吸痰时应选择合适的吸痰管,插入深度要适宜,动作要轻柔,每次吸痰时间应小于15秒,以免造成呼吸道黏膜损伤。
生命体征观察
注意患儿意识,心率、呼吸、血压、血氧饱和度,皮肤的颜色及末梢循环情况。加强巡视每30分钟一次及时准确地观察以上病情变化,在自主观察的同时还应注意多倾听患儿陪伴家属的反应,如有微小的变化都应引起警惕并及时查明原因。
脑脊液的观察和护理
严密观察硬脊膜外引流液的颜色、性质及量,术后24小时常规拔除硬膜引流管,拔除引流管后应严密观察伤口敷料,注意保持伤口敷料干燥,如伤口处出现渗液、渗血,应及时通知医生。当出现脑脊液时应加压包扎,患儿取俯卧位制动。为防止伤口感染应及时更换敷料,渗出严重者应行二次手术修补硬膜。
肺部感染的观察与护理
患儿手术均采用气管插管全麻进行。由于侵袭性操作。可使呼吸道黏膜功能降低,且易损伤呼吸道黏膜而增加感染机会。因患儿免疫系统发育不完善,抵抗力低,术后易发生肺部感染,应密切观察患儿体温的变化,指导患儿有效的咳嗽、排痰,并给予雾化吸入2次/天,按时按量输入抗生素。
脊髓脊膜膨出,由原发的神经胚胎形成异常或继发的发育正常的脊髓分裂而形成。当神经管未闭合时,表层的外胚层与其下的神经外胚层不分离,所以间质不能移入神经管与表层外胚层之间,导致不能形成正常的椎体、软骨、肌肉和脊椎韧带结构,使之缺乏这些结构。背部正中可见红色、多血管的、扁平的、未反折的神经板,若仔细检查,神经板正中可见到神经沟,并向上变为中央管。由于该疾病会使甲胎蛋白升高,产前容易被诊断。
脊髓脊膜膨出与一些危险因素有关。在美国,1/400儿童患有脊髓脊膜膨出。当前的数据提示脊髓脊膜膨出在新生儿中的发病率为3.2/10,000,在非洲-美洲人群中发病率略低,而在一些特定的人群中发病率略高。近几年,发病率有下降趋势,这与改善孕妇营养、产前筛查和择期终止妊娠有关。在贫穷和营养差的人群中,脊柱裂的发病率较高。在生育脊髓脊膜膨出患儿后,第二胎椎管闭合不全的发生率高达10-15%。许多研究提示该疾病还与季节、社会经济地位、孕妇年龄、出生状态和各种致畸药物有关,最重要的是与孕妇摄入叶酸不足有关。目前,推荐所有准备生育的妇女都应当适当补充叶酸,因为神经管畸形常发生于妊娠第3-4周。
脊髓膨出,又称脊髓裂开或脊髓裂,是在神经胚形成过程中发生严重畸形以致未形成神经褶和未融合所致,它长发生于妊娠第28天以前。若畸形发生在神经胚完全形成后,在畸形的囊性结构中可能有形成比较完整的脊髓,这种囊性神经畸形可部分或完全被脑膜覆盖,在大多数情况下,囊破裂并形成脑脊液漏,这种神经发育不完全的脊髓可见于脊髓脊膜膨出。
局部表现
出生后在背部中线有一个性肿物,随年龄增大而增大,体积小者呈圆形,较大者可不跪着,有的基地宽阔,有的为细颈样蒂。肿块表面的皮肤可为正常,也可有稀疏或浓密的长毛及其异常色素沉着,有的合并毛细血管瘤,或有的深浅不一的皮肤凹陷,啼哭或按压前囟时,囊肿的张力可能增高;若囊壁较薄,囊腔较大,透光试验可为阳性。
脊髓、神经受损表现
可表现程度不等的下肢迟缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍。
其他合并症
脑畸形和智力障碍,脊髓脊膜膨出患儿可出现各种脑畸形,包括脑叶发育不全、多小脑回、脑裂、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、前脑无裂畸形和大脑发育不良等。脑组织检查发现细胞迁移畸形,脑干尤其显著。
脑积水,80%-90%脊髓脊膜膨出患儿可出现脑积水,腰骶部脊髓畸形合并脑积水发病率较低。
括约肌功能,80%-90%脊髓脊膜膨出患儿可出现神经源性膀胱功能障碍,如尿储留、感染、膀胱憩室、输尿管返流和慢性肾衰等。
迟发神经系统并发症,如肢体痉挛增加、节段性运动或感觉功能障碍水平上升、进行性神经肌肉骨骼畸形或脊柱侧弯加重等。
Chiari II畸形:几乎完全见于脊髓脊膜膨出患者,包括小脑蚓部和扁桃体发育不全、第四脑室延长以及小脑表扁桃体和脑干下部下降至椎管内。在婴儿中,症状包括吞咽困难、误吸、呼吸暂停、哭声弱、后组颅神经瘫痪和生长障碍等。
1)脊膜膨出型:以腰骶部多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出到达癖习,形成背部正中囊肿样肿块。其内容物除少数神经根组织外,主要为脑脊液充盈,因此透光试验阳性,压之有波动感,重压时出现根性症状。增加腹压或幼儿啼哭时,此囊性物压力增加。其皮肤表面色泽多正常;少数变薄,脆硬,并与硬脊膜粘连。
2)脊髓脊膜膨出型:较前者多见。膨出内容物除脊膜外,脊髓本身也突出至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽。透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍和括约肌功能障碍。
3)脊髓膨出:即脊髓外露,脊髓一段呈平板式的暴露于外界,脊髓膨出局部没有皮肤,椎管及脊膜敞开。伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面。此为最严重的类型,多伴有下肢或全身其他机型,死亡率高。
温馨提示:
注意预防感冒等疾病,避免随便使用药物为宜。在怀孕前三个月开始服用叶酸片的话是可以有效预防新生儿神经管畸形的情况。
脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出)。根据1986~1987年监测资料,我国神经管畸形发生率约为2.74‰,而且北方较南方高,农村较城市高,秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高,脊柱裂的男女之比为0.6~0.9:1。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关,如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁更多>>