2018-06-26 08:27 来源:网友分享
椎间骨软骨病(Calve病),又称扁平椎,是一种少见的骨软骨病。本病是由于椎体的原发骨化中心发生无菌坏死,继而在脊柱纵向压力作用下,使病椎变扁,骨质致密甚至碎裂。
本病好发于2~10岁的儿童,一般主诉为胸椎部位疼痛。检查可发现脊柱有轻度局限性后凸畸形,受累椎体有深部触痛,脊柱运动受限,可能伴有轻度肌痉挛。病因不甚清楚,许多学者报道本病有家族倾向,遗传因素在舒尔曼病的发病中起着一定的作用,但具体的遗传机制还不清楚。
①好发于下胸椎,少数发生于腰椎,常只累及一个椎体;②椎体呈扁平犹如一枚硬币,其前后径及横径较相邻的椎体为大,骨质致密,边缘光滑;③邻近椎间隙无改变或轻微的增宽;④椎弓根及附件不受侵犯,无椎旁脓疡或软组织肿块阴影;⑤病变愈合后椎体的高度及密度可完全或部分恢复。
跛行、疼痛但无损伤病史;常呈双侧对称性发病,病程发展缓慢,出现症状时软骨或骨软骨结构已有明显改变。跛行于运动后加重,长期休息后加重。患肘肌肉萎缩,患部无肿胀。关节穿刺液正常或混有软骨碎片。X线检查可见关节软骨下骨侵蚀、骺生长板骨化异常或长骨变形。
临床上常见的骨软骨病有如下几种:
1、分离性骨软骨病。关节软骨异常增厚、龟裂,进而与软骨下骨分离,形成软骨瓣或游离软骨片。主要见于肩关节(臂骨头后缘)、肘关节(臂骨内髁)、膝关节(股骨内髁)和跗关节(距骨滑车)。
2、肘突不闭合:肘突骨化中心与尺骨近端千骺端久不闭合(骺生长板软骨不骨化),使肘关节不稳定,易继发肘关节的骨关节病。
3、尺骨冠状突分裂。尺骨冠状突分裂成数块而未与尺骨愈合,易诱发骨关节病。
4、骺生长板骨化迟滞;长骨的次级骨化中心如尺骨远端骨化中心的骺生长板迟滞,造成与桡骨生长不同步,导致桡尺骨成角畸形或肘关节半脱位。
1、X线检查
(1)椎体上、下前方边缘有不规则的凹痕,环形骨骺相应部位的形态与大小不均匀并与椎体分离。
(2)多个椎体前方呈楔形变,伴Schmorl结节。
(3)椎间隙轻度狭窄。
(4)胸椎或胸腰段后突畸形超过正常的25°~40°。
(5)成年后在椎体前缘早期出现骨关节炎性骨刺。
2、CT检查
可见多发性终板不规则及Schmorl结节。
3、MRI检查
(1)Scheuermann病的常见表现为脊柱后凸畸形(以发生于胸腰段者多见),多个椎体的楔形变,Schmorl结节的形成,结节周围可有高信号水肿带,代表结节周围慢性炎症反应。
(2)不常见的MRI表现还有椎体终板不规则,椎间盘移位、突出,严重者可引起椎管狭窄、脊髓受压,椎间隙前方加宽。
1、随访观察
对脊柱后凸小于50°的青少年需定期随访,包括X线摄片,直到骨骼发育成熟。
2、功能锻炼
主要为单独的姿势训练,对本病的矫正具有一定作用;姿势训练与支具治疗相结合可以使脊柱柔韧,矫正腰椎过度前凸,增强脊柱的伸肌。对后凸小于75°者,此种措施具有肯定的效果。
3、支具治疗
在骨骼发育成熟之前进行支具治疗亦可得到满意的疗效,即使对后凸已近80°者亦多有效。在支具治疗过程中,应自始至终进行姿势性伸展运动和腘绳肌的牵张运动。支具治疗至少应坚持至骨骼成熟后2年。在支具治疗的最后一年,仅需晚上配戴支具即可。
4、手术治疗
有极少数患者驼背明显,影响美观,需做脊柱矫形及融合术。偶有出现脊髓受压症状而需要减压者。
现认为本病的病因之一是由于先天性发育异常,故无有效的预防措施,但需注意的是,本病虽然是一种自愈性的疾病,活动期约2年,但如果已有驼背畸形,就不可能完全纠正,成年后早期还会继发骨关节炎,因此一旦确诊为本病,则必需积极治疗。