隐性脊柱裂的症状 隐性脊柱裂是如何引起的

一、隐性脊柱裂的症状表现

　　隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起，即与是否受压和神经损害的程度相关，局部皮肤可有毛发增多，皮肤向内凹陷，有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着，发病有早有晚，可能在婴幼儿时已发病，有的在成年后才出现症状，这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重，发生缺血变化是一致的，按其临床症状，则有轻、中、重症之分，但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。

　　1.轻症：起病时的症状有下肢力量弱、轻度肌萎缩、麻木、遗尿、有时表现为腰痛或腿痛，多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生肌无力者，检查发现呈周围性神经损害的表现，即肢体肌张力低，弛缓性轻度肌肉无力，下肢及会阴部浅、深感觉减退。

　　2.中症：上述运动与感觉障碍较为明显，常见有马蹄内翻足畸形，有时出现腰痛，坐骨神经痛或伴有尿失禁。

　　3.重症：下肢表现明显肌力减退，甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失，常并发神经营养性改变，下肢远端发凉，发绀，出现营养性溃疡，有的在骶尾部也常发生营养性溃疡，骶神经分布区皮肤感觉障碍明显，久之下肢呈现失用性萎缩，跟腱反射消失或发生挛缩，足畸形可出现仰趾足，弓形足，足内翻或外翻，部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁，也有的为大便，小便均失禁，少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱。

二、隐性脊柱裂是怎样引起的

　　1、发病原因

　　世界各国自20世纪60年代起就陆续开展对脊柱裂和无脑畸形为主的神经管畸形的病因研究，20世纪70年代，通过一系列动物实验、临床观察和流行病学综合性研究，各国学者公认，神经管畸形是遗传因素和环境因素共同作用的结果，其中环境因素包括妊娠早期遭受如放射线、毒物、激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。20世纪80年代的研究结果认为，妇女怀孕早期体内维生素缺乏可能是神经管畸形发生的主要原因，他们观察发现处于贫困和营养不良状态的妇女怀孕后，神经管畸形的发生率较富裕和营养状态良好的妇女要高的多。20世纪90年代研究结果表明，妇女怀孕早期体内叶酸缺乏是神经管畸形发生的主要原因。遗传因素也是神经管畸形发生的原因，有人统计有8％～20％的病儿父母罹患隐性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液体，结果获得青蛙的脊柱裂动物模型。但目前对其发生机制了解得还不清楚。有神经管畸形家族史的家庭或夫妇，具有不明原因流产、早产、死产、死胎的家庭或夫妇，有致畸或放射性物质接触史的夫妇，近亲结婚的夫妇，已确定或可能为遗传病致病基因的携带者等，他们的后代发生神经管畸形的危险性较大。

　　2、发病机制

　　人的中枢神经系统，即脑和脊髓，在胚胎第1个月开始发育；在胚胎第2周，背侧形成神经板。而在胚胎第3～4周时，形成神经管。如果神经管的闭合在此阶段被阻断，则造成覆盖中枢神经系统的骨质或皮肤的缺损。神经管的最前端大约在胚胎第24天闭合，然后经过反复分化和分裂最终形成脑。神经管尾端后神经孔的闭合发生于胚胎的第27天而分化发育成脊椎的腰骶部。神经管及其覆盖物在闭合过程中，出现的异常成为神经管闭合不全。神经管闭合不全最多发生在神经管的两端，但也可能发生神经管两端之间的任何部位。若发生在前端，则头颅裂开，脑组织被破坏，形成无脑畸形。若发生在尾端，则脊柱出现裂口，脊髓可以完全暴露在外，也可能膨出在一个囊内，称之为脊柱裂和脊膜膨出。

　　隐性脊柱裂的病理形式很多。单纯的隐性脊柱裂不合并其他的脊髓或神经病变，椎管内容不向外膨出。在脊背部的外表，多为正常的皮肤，有时局部有毛发增生、色素沉着斑、片状毛细血管瘤、皮肤小凹、皮肤瘘口等。上述这些复杂的病理改变，常造成脊髓栓系与受压。

三、不同症状的隐性脊柱裂患者治疗方案都有哪些

　　隐性脊柱裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛，但是大多数无任何症状。

　　99%以上的隐性脊柱裂患者是不需要治疗的。对于出现轻微症状的患者而言，可以通过腰背肌的锻炼增强腰椎局部的内在平衡;对于症状严重，合并腰椎椎管或根管狭窄症、腰椎间盘脱(突)出症及椎弓断裂等的患者多数需要治疗，治疗方式以手术为主。

　　具体而言，针对症状不同的隐性脊柱裂患者，治疗措施也有着极大的不同：

　　首先，对于无症状或仅局部皮肤异常的隐性脊柱裂患者一般不予治疗。如果患者出现腰痛症状，可以通过局部热敷、理疗，缓解症状。

　　其次，对于腰痛严重，局部压痛明显，甚至已经严重影响生活、工作的隐性脊柱裂患者，如果非手术疗法无效，可行手术治疗(脊柱融合术)。

　　再者，对于神经已经出现压迫的隐性脊柱裂患者，脊柱神经外科认为可对患者行椎板切除减压术，探查马尾神经，对压迫神经的纤维脂肪组织及粘连给予切除、剥离，以缓解患者的神经受压症状。

　　最后，对于由于神经受压导致已经出现尿失禁的隐性脊柱裂患者而言，须通过手术修补脊柱裂和分离神经根后，将膀胱颈切开，利用股薄肌移植，或作尿道球海绵体肌折叠术，帮助患者缓解症状。

　　总而言之，隐性脊柱裂患者如无症状则无须做处理或治疗，一旦出现症状则需及时就诊于脊柱神经外科，在脊柱神经外科专科医生明确诊断后，配合医生，选择合适的治疗方案。

四、隐性脊柱裂的检查与预防

　　隐性脊柱裂应该做哪些检查？

　　隐性脊柱裂的检查包括脊椎X线平片和CT与MRI扫描，其具体检查方法如下所述。

　　1、脊椎X线平片：摄腰骶椎前后位和侧位像，显示椎弓根增宽、椎板缺损、棘突缺如，有时呈现多处脊柱裂，或同时合并椎体畸形、脊柱侧弯等。

　　2、CT与MRI扫描：特别是MRI对脊柱裂合并脊髓栓系的诊断更为明确，多能显示脊髓末端位置下移，且达到腰骶交界或骶管内，及局部存在粘连等征象。如今脊髓造影已被MRI所代替。

　　隐性脊柱裂应该如何预防？

　　由于隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果，需注意防止环境因素如妊娠早期遭受如放射线、毒物、激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。妇女在怀孕早期补充体内维生素均有助于隐性脊柱裂的预防。