2018-08-10 06:56 来源:网友分享
1、发病特点:
不能并膝下蹲一般年龄5-14岁,男性多于女性,多为双侧对称发病。
2、步态和姿势:
站立位双下肢并膝下蹲困难,行走时呈“外八字脚”,绕圈步态或称为跳步征,以下楼梯或跑步时尤为明显。严重的患儿双下肢屈曲内收明显受限,自己穿裤子或袜子时很困难
3、臀部检查:
患者臀部外上部凹陷,以外上1/4最为严重,患儿下蹲后表现为¡°尖臀畸形¡±。
髋关节运动范围检查主要有:
(1)并膝下蹲试验:(下蹲过程无法并膝完成)
(2)“二郎腿”试验:
(3)Ober‘s征检查:
4、其他检查:
(1)一般臀肌挛缩症X经片检查一般无明显异常,严重患者可继发“髋外翻”、 “膝外翻”畸形、“髋关节半脱位”
(2)血清及常规化验均无异常
(3)肌电图检查无异常。
臀肌挛缩症分度:
无法“跷二郎腿”不同的体征及病理改变,将臀肌挛缩症分为三度:
Ⅲ度:生活自理有一定的困难。行走时呈明显的“八字步”,跑步困难,难以自己穿上裤袜,下蹲困难。Ober‘s 征强阳性,髋关节必须在强力极度外展位,才能同时屈膝、屈髋。蹲位如厕时,必须脱下裤腿后才能蹲下)。有严重的“尖臀”畸形。
Ⅱ度:生活能自理,行走时可表现出“八字步”状,尤其在上下楼或跑步时“八字步”明显。同时屈膝屈髋90°,双膝无法并拢,不会“跷二郎腿”。有明显“尖臀”畸形,Ober‘s 征阳性。
Ⅰ度:同时屈髋、屈膝90°时,强力内收,双膝可以并拢,但双侧股部无法交叉到对侧。尖臀畸形不明显。Ober‘s征弱阳性。Ⅰ度又可分为两个亚型,即ⅠA和ⅠB。ⅠA(较轻),屈髋、屈膝90°坐位时,强力髋内收,可将股部交叉到对侧(勉强能“跷二郎腿”);ⅠB(较重),强力收髋也无法将股部交叉到对侧。
1、预防儿童臀肌挛缩症关键在于年轻父母对此病应高度重视.对病儿尽量减少或避免对臀部肌肉注射毒性大、刺激性强的药物,尤其是不应使用苯甲醇稀释的药物.
2、注射方法和部位要正确,剂量要合理,注射速度要缓慢,尽量避免同一部位连续注射.注射后适当进行局部热敷、理疗,以利于药液的吸收,改善局部的血液循环.
3、加强宣传教育,使医务人员及广大群众、尤其是乡村等偏远地区明确婴幼儿禁止使用苯甲醇做溶媒肌肉注射。
4、婴幼儿患病时,不能长期多次、反复臀部肌肉注射,应争取口服用药,必要时可改为静脉用药。
5、当臀肌注射时,如发现局部红肿,或有臀部硬节出现时,应及时改变给药途径,局部做热敷、理疗处理,并严密观察。症状消失后加强并膝屈髋功能的锻炼。
臀肌挛缩症应早期治疗,预后良好。治疗方法以手术治疗为主。
1、非手术疗法:适用于Ⅰ度臀肌挛缩症:
(1)手法按摩
(2)并膝下蹲锻炼;
(3)两足分开站立,同时做屈髋、屈膝、髋内旋并膝动作;
(4)高频电局部治疗后,进行功能锻炼及手法治疗效果更佳。
2、手术治疗
(1)常规手术
(2)勾刀盲切手术
(3)腔镜手术
3、手术指征
手术禁忌症,本病一旦确诊为II度以上的患者,及I度B的患者经保守治疗无效,均应手术治疗。早期手术能避免继发于本病的一些并发症,如滑囊炎、膝外翻、姿势性外八字脚,继发性骨盆及股骨颈畸形等。
4、手术并发症
(1)伤口局部血肿
(2)伤口局部感染或裂开 多与血肿伴行。
(3)手术切口瘢痕形成
(4)坐骨神经损伤-是手术治疗的严重并发症之一,多发生在一些较重的病例。
(5)腓总神经损伤
5、预后
臀肌挛缩症治疗效果良好,可以治愈。经过手术治疗的II度患者一般于术后1至2月恢复
正常步态,III度患者年龄一般偏大,由于生活习惯原因术后3月至半年恢复正常。
1、术前护理:
建立良好的护患关系,使其积极配合治疗。介绍有关的医护人员、卫生员及病员,消除陌生感。介绍成功病例,增强病人信心,患儿的合作与进步及时予以肯定及鼓励。
心理准备:消除自卑、恐惧、紧张心理
皮肤准备:清洁皮肤、剃毛
消化道准备:术前8小时禁水,12小时禁食。
2、术后护理:
执行全麻或硬膜外麻醉术后常规护理。平卧、双膝下垫软枕,屈膝30°。严重患者术后采用绷带将双膝并拢固定,但应注意不宜太紧,以免损伤腓总神经。伤口处压砂袋,注意观察伤口渗血情况,及时更换敷料。注意观察双下肢末梢血运、感觉、运动。预防褥疮发生,定时按摩受压部位。正确有效的功能锻炼。
3、功能锻炼:被动训练与主动训练
(1)被动训练:术后24~48h确定无活动性出血,拔除引流管后,可进行床上被动训练。
方法:患儿并膝平卧于床上,协助患儿逐渐屈曲膝关节、髋关节,2~3次/d,30min/次,
臀肌挛缩训练在无痛范围内进行,避免粗暴的被动活动,影响伤口愈合。
(2)主动训练
一般术后第3天开始下床功能锻炼,锻炼内容包括:
①并膝下蹲练习
指导患者扶栏杆主动并膝下蹲训练。应注意:栏杆高度以平患者腰部为宜,练习时双足双膝并
拢,足跟不能离地,腰背部挺直,屈膝下蹲,下蹲速度一定要缓慢。
②髋内旋交叉腿行走(模特步)
③坐位交替跷二郎腿。
在功能训练的过程中,除进行方法指导外,还需经常帮助患儿克服怕痛心理,树立坚持锻炼的决心,鼓励患儿持之以恒。功能锻炼须循序渐进,不可急于求成,因锻炼过度可能造成切口出血,如发生出血情况要立即取平卧位,压迫止血,并减少活动量。对锻炼尚有困难的患儿可行理疗 。一般经1~2个月锻炼后可恢复正常。