2018-09-13 09:31 来源:网友分享
(1) 主要注意术后血肿,虽然发生概率较低,但此并发症可以致命。特别是术后 24 h 内,应密切注意观察伤口出血情况,避免颈部血肿出现。因为血肿可以压迫气管,可致患儿呼吸困难甚至窒息。
(2) 注意观察面肌活动、眼裂、鼻口位置是否正常,颈是否后仰和出现提肩活动,了解术中是否有面神经和副神经的损伤。
(3) 注意维持头部处于正中位置,可以用牵引,防止再粘连。
目前认为先天性肌性斜颈的发生有四种学说,归结起来都与怀孕和分娩有关,只不过导致损伤的具体病理机制不同,有些人认为是静脉回流受限,有些人认为是肌肉拉伤,还有些人认为可能是胎儿在宫内头颈长期处于过度侧屈受压的位置有关。
综上所述,产伤、缺血、静脉阻塞等原因可能单独存在或兼而有之,有些病儿在母体内畸形已经形成,加上分娩时胸锁乳突肌因产道或产钳挤压受伤出血,血肿机化形成挛缩。
这是斜颈最常见的病因,一般简称肌性斜颈,通常所指的斜颈一般就是这个,是指胸锁乳突肌纤维化、挛缩,造成的特征性歪头、 颈部旋转受限、颈部出现包块这三种临床表现的疾病。歪头特征是健侧的耳朵贴健侧的肩部,颈部向健侧旋转受限,在患侧颈部可以摸到质地较硬的肿块。
具体病因并不非常明确,但有研究提示:
(1)父母年龄、某些用药、病毒感染、剖宫产、产伤等因素是先天性肌性斜颈发病的危险因素;
(2) 临产时,肌肉某段动脉受阻,或静脉回流受阻,致使肌肉发生缺血性改变;
(3) 胎儿在宫内长期头偏一侧,致胸锁乳突肌血液循环受阻;
(4) 胚胎发育异常;
(5) 可能与胎儿母体孕育过程中羊水过少、胎位不正、脐带绕颈有关。
肌性斜颈最常见,所以以下主要讲肌性斜颈的诊治要点。
大体上看,正常肌肉是红色的,斜颈患者的胸锁乳突肌因为纤维化、挛缩,会变细变白,变成黄白色。研究人员通过活检胸锁乳突肌肿块,在电镜下观察发现肌肉的间质增生(成纤维细胞、肌母细胞、肌成纤维细胞),而真正的肌肉成分(肌细胞)则均有不同程度变性、萎缩,由此认为间质增生及纤维化是本病的基本病理变化,最终导致肌肉永久性挛缩。
若在婴幼儿期未做合理矫正,可随年龄增长导致头面部畸形,影响发育和美观,其次也对小儿心理上蒙上阴影。
先天性肌性斜颈患者的一系列颅面畸形 (颅盖和颅底) 早在婴儿期已开始,只不过没有显现出来。颅面畸形外观表现为眼眶异位、健侧高于患侧、头呈倾斜位置、牙齿咬合错乱、颈部转动受限,此外耳、颧骨等处也会都受到影响。
简单地说,本病是具有遗传倾向的疾病。调查发现约 1/5 的患儿有家族史,有学者报告的 42 例病例当中 19% 有家族史,说明本病可能存在一定的遗传倾向。
目前尚无一个定论,可能是多个基因异常导致,它是否为显性遗传、是否是性染色体连锁异常都尚未明确。
国外有报道在家族三代中出现多例肌性斜颈病例,认为是常染色体显性遗传的可能,可合并其他畸形如多指 (趾) 畸形、臀肌发育不良、髋关节发育不良等症;有学者甚至在 Xq28 定位了一个斜颈基因,并认为是 x 连锁不完全显性遗传;也有人发现它定位在 13q14;中国的学者则认为该基因更精确的定位可能为 13q32。
有学者提出,先天性肌性斜颈患儿伴发其他组织器官的畸形发生率较高,其中以髋关节畸形最多见,在先天性髋脱位和髋臼发育不良中,7~10% 合并有先天性肌性斜颈,都发生在同侧。国外报道髋关节发育不良病例中,10%~20% 合并有先天性肌性斜颈。所以如果发现先天性肌性斜颈,最好也检查一下髋关节,包括髋关节的外形活动度,必要时拍骨盆 X 片。