原发性肾病综合症该如何治疗呢 原发性肾病综合征会引发哪些疾病

一、原发性肾病综合症的症状

　　原发性肾病综合症多见于1- 5岁的小儿，男孩明显多于女孩。起病可急可缓，发病前可有发热、呼吸道或肠道感染等为诱因。临床症状有高度浮肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症。肾炎性肾病患儿可有血尿和/或高血压等。

　　由于血浆中大量蛋白的丢失，肾病病儿最突出的症状是全身明显浮肿，严重浮肿的孩子还可出现腹水，男孩阴茎可肿得变形弯曲，阴囊肿胀成球状;女孩的阴唇肿得皮肤发亮。肾病的浮肿和急

　　性肾炎不一样，患肾病的孩子一般皮肤水肿松软，用指压可有凹陷;患肾炎的孩子则浮肿较硬，用指压不出凹陷。

　　由于本病有脂肪代谢的紊乱，化验检查病儿血中胆固醇、甘油三脂等会增高。除此之外，由于肾病综合症是慢性病，长期大量的血浆蛋白的丢失，还可以引起病儿营养不良和营养不良性贫血，使得孩子皮肤干燥、头发稀黄，既不爱吃、也不爱动，整日无精打采，即使再好的玩具和动画片也引不起孩子的兴趣。长期疾病的折磨，还使孩子抗病能力减低，常常合并细菌和病毒的感染。因为长期服用激素，病儿可出现高血压和低血钙，如有腹泻时病儿血容量不足，种种原因使病儿还会出现头痛、呕吐甚至于抽风、休克等合并症。

二、原发性肾病综合症的几种病理类型

　　1.微小病变病：光镜下肾组织基本正常或仅有轻微病变。免疫荧光多数表现为阴性反应，有时在系膜区和肾小球血管处有少量igm沉积。电镜见上皮细胞肿胀，足突广泛融合消失。该型主要见于儿童，占儿童肾病综合症的65%一80%，只占成人肾病综合症的10%一30%。常有前驱的上呼吸道病毒感染史，与蛋白尿出现的间隔期很短。蛋白尿呈高度选择性，主要成分是白蛋白。仅20%患者有镜下血尿，无肉眼血尿。绝大多数对激素治疗敏感，但缓解后常会复发。半数病例可自发缓解。总的说来预后良好，死亡者大都为成人，发展成慢性肾衰者罕见。

　　2.系膜增生性肾小球肾炎：光镜下肾小球弥漫的轻重不等的系-膜组织增生。免疫荧光在系膜区常见以igg或tgm为主的免疫球蛋白和c3呈颗粒或团块状沉积。电镜见系膜细胞增生，系膜基质增多，有时可见云雾状和细颗粒状电子致密物在系膜区沉积。该型好发于青少年，多隐匿起病，大量非选择性蛋白尿，血尿较突出。约1/3病人有轻度高血压，肾功能一般正常，对激素治疗有效。对激素无效或部分缓解以及多次复发的病人宜加用细胞毒药物。本病50%以上的病人用激素治疗可获完全缓解，但远期预后仍未十分清楚，对激素治疗无效的病人，迟早会出现较严重的局灶性节段性肾小球硬化，预后多数不好，可进展为慢性肾衰。

　　3.局灶性肾小球硬化：光镜下多数肾小球病变轻微或基本正常，病变肾小球一般不超过5%，多位于深部皮质及皮髓质交界处。单个肾小球病损呈节段性硬化，毛细血管襻的内皮下区域有玻璃样变性物质沉积。免疫荧光见igm和c3呈粗颗粒和团块状的局灶节段性沉积;电镜见肾小球上皮细胞呈现广泛的足突融合，病变的肾小球可见系膜基质增多，硬化的节段可见毛细血管腔萎陷;大块的细颗粒状电子致密物沉积于硬化区及毛细血管基底膜内侧。该型好发于各种年龄，平均发病年龄是21岁。蛋白尿为非选择性的，多数伴有血尿、高血压及肾功能不全。对激素治疗不敏感，预后差，最后进展为肾功能衰竭。

三、原发性肾病综合征怎么办

　　1、一般治疗

　　(1)休息和生活制度：除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。

　　(2)饮食：低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。

　　2、对症治疗 一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂;但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。

　　3、肾上腺皮质激素(下称激素)治疗 庆用激素尽管有某些副作用、且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药。其作用机制尚未阐明，可能与：①免疫抑制作用;②改善肾小球 滤过膜的通盘性，减少尿蛋白滤出;③利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)有关。

　　用药原则为;①药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜，如沷尼松，除能较快诱导缓解外，也适用于竡时的隔日疗法。②开始治疗时应足量，分次服用，心快诱导尿蛋白阴转;③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜。因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律，隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)的抑制作用是最小;④维持治疗不宜过短，应待病情稳定再停药，以减少复发，且尿蛋白出现反复时也易使之缓解。

四、原发性肾病综合征并发症

　　1.感染

　　是最常见的并发症及引起死亡的主要原因;据1984年国际小儿肾脏病研究组织(iskdc)统计，直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。

　　本征易发生感染的原因有：①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加);②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍;④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。

　　细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主，近年杆菌所致感染亦见增加(如大肠杆菌)。常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐药菌株增殖和菌群失调;但一旦发生感染应及时积极治疗。

　　患儿对病毒感染亦较敏感，尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中，并发水痘、麻疹、带状疱疹时病情往往较一般患儿为重;对有接触史者，激素和免疫抑制剂可暂时减量，并给予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。

　　2.高凝状态及血栓栓塞合并症

　　肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：①纤维蛋白原增高;②血浆中第ⅴ、ⅷ凝血因子增加;③抗凝血酶ⅲ下降;④血浆纤溶酶原的活性下降;⑤血小反数量可增加，其粘附性和聚集力增高。其结果可导致高凝状态，并可发生血栓栓塞合并症，其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。急性者表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛，检查有脊肋角压痛和肾区肿块，双侧者有急性肾功能减退。慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显，常仅为水肿加重、蛋白尿不缓解。x线检查患肾增大、输尿管切迹。b超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊。除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症，如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状。临床上当静脉取血时发现血液易凝，则应考虑高凝的可能，最简便的是测定纤维蛋白原和血小板计数以初筛，有条件再测其他指标。