多发性骨髓瘤病肾病的日常常见护理方法 多发性骨髓瘤病肾病常规治疗方法

一、多发性骨髓瘤病肾病疾病病因

　　1.大量轻链蛋白引起肾小管损害：

　　骨髓瘤细胞产生大量异常单克隆免疫球蛋白，其中的免疫球蛋白轻链因分子量大，能从肾小球滤过，大量进入肾小管，远远超过肾小管最大重吸收率，过多的轻链蛋白从尿中排出，称为溢出性蛋白尿。MMN的最大特征是肾小管内存在大量轻链免疫球蛋白，形成特殊的管型，引起肾小管内管型阻塞，另外也可引起肾小管的损害。

　　2.高钙性肾病：

　　骨瘤细胞除了分泌单克隆免疫球蛋白外，还分泌大量破骨细胞活化因子，其刺激破骨细胞，产生局限性骨质溶解，使钙进入血液增多。此外，骨髓瘤病灶病变部位有成骨细胞活化受抑。上述因素都可导致高钙血症、高尿钙，引起肾组织和肾功能损害。高血钙和高尿钙促进钙盐在肾小管、间质沉着，引起肾钙沉积病。广泛的钙质沉积，导致肾浓缩功能减退。高浓度钙盐在肾小管内与BJP聚合成管型或形成结石，进一步损伤肾小管功能。因此，高钙血症和轻链蛋白被认为是MMN的主要发病因素。

　　3.尿酸性肾病：

　　MM病人由于瘤细胞的破坏，或行化疗，核酸分解代谢增强，血尿酸产生过多出现继发性高尿酸血症。长期高尿酸血症，在低氧、低pH状态的肾髓质易使尿酸沉积，使小管间质受到损害。此外，尿酸盐结晶不但损害肾小管上皮细胞，还会阻塞肾小管腔，形成肾内梗阻，发生梗阻性肾病。

　　4.瘤细胞浸润：

　　骨髓是产生浆细胞的主要器官，故MM原发病变主要在骨髓。除骨髓外，淋巴结、脾脏、消化道、上呼吸道黏膜下淋巴组织同样也可产生浆细胞，成为原发病灶。除原发病变部位外，瘤细胞也可广泛浸润其他组织器官，肾、肺、消化道、心、甲状腺、睾丸、卵巢、子宫、肾上腺、皮下组织也可受累。瘤细胞浸润肾实质，可使肾组织受到破坏。一般认为瘤细胞直接浸润肾组织者较少见。一旦受累肾体积明显增大。

二、多发性骨髓瘤病肾病有哪些症状呢

　　MM病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉，而后发生骨髓损害及贫血等症状，临床上易误诊或漏诊，此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人，随访10年，发现肾损害占55例(27%)，其中绝大多数病人(94.5%)表现为肾衰，7.3%的病人出现肾病综合征。发生肾衰的MM病人中有53%可明确发现有诱发因素包括脱水(33%)、高钙血症(24%)、肾毒性药物(16%)、败血症(9%)、近期手术(5%)和使用造影剂(2%)。并发现有肾累及的MM病人更常见严重贫血、高钙血症、本-周蛋白尿和骨骼破坏。复习国内外文献，主要临床表现特点归结如下：

　　蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现。部分病人仅表现为蛋白尿，数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全，故易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。有人认为骨髓瘤常有20年左右的无症状期，称为骨髓瘤前期，仅有持续性蛋白尿。这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来。尿蛋白的主要成分为轻链蛋白，即本-周蛋白。在尿蛋白盘状电泳上见到明显的低分子蛋白带[在分子量(2.2～4.4)?104D处]。当轻链蛋白损伤近曲小管后，尿中除轻链蛋白外，还出现2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白。待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白，表明病变已累及肾小球。尿蛋白量可多可少，24h尿蛋白从几克到十多克不等，偶可达20g。国外报告最多者可达70g。

　　此种临床类型较少见。如出现肾病综合征典型表现，多数伴有肾淀粉样变、免疫介导的肾小球病或轻链诱发结节性肾小球硬化症。应引起注意的是，病人尿中排出大量单克隆轻链蛋白，超过3.5g/d，营养较差使血清白蛋白减低，误诊为原发性肾病综合征。但这些病人的尿液采用尿蛋白试纸浸渍(dipstick)试验往往阴性，而用醋酸加热法或考马斯亮蓝法尿蛋白定性3 ～4 ，尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白显著增多。

　　MM病人的肾损害以肾小管最早和最常见。轻链蛋白管型阻塞远端肾小管引起的肾损害，称为骨髓瘤管型肾病(Myeloma cast nephropathy)。轻链蛋白在近曲小管上皮细胞内分解引起毒性损害者，又称轻链肾病(light chain nephropathy)，尿中的轻链蛋白主要是κ型。在MM的病程中，继发的高尿酸血症、高钙血症及淀粉样变均可导致肾小管功能不全。临床上常表现为Fanconi综合征。可在骨髓瘤症状出现之前数年发生，其临床特点为氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿及50kD分子量以下的蛋白尿，同时伴有肾小管酸中毒和抗利尿激素对抗性多尿。此外，尚可发生肾性佝偻病、骨质疏松及低血钾。也有单独以Ⅰ型肾小管酸中毒形式出现。

三、多发性骨髓瘤病肾病的化学疗法

　　常用的化疗药物有美法伦(苯丙氨酸氮芥)(M)、环磷酰胺(C)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(氯乙环己亚硝脲)、长春新碱(V)、多柔比星(阿霉素)及泼尼松(P)等。目前公认联合用药较单用一种药物的疗效好。

　　联合用药的方案很多，MP方案是治疗MM的最早有效方案，现仍作为疗效对照标准。多种药物联合使用是否优于MP方案，在国际上仍有争议。缓解后全身瘤细胞总量仍在1010/m2以上，是否需用维持治疗也有争议。Alexanian指出，缓解期予维持疗法，除增加细菌和病毒感染的可能性之外，并不影响总的缓解时间，而且长期化疗50个月约有19.6%转变为急性白血病。

　　①美国国立卫生研究院(NIH)肿瘤研究所的标准：以血清M蛋白或24h尿轻链蛋白量减少50%以上作为疗效。

　　②美国西南肿瘤研究组标准：以血清M蛋白减少75%(降至25g/L以下)和尿轻链蛋白量减少90%以上(降至0.2g/24h以下)作为有效。

　　③北京市肿瘤防治研究所的疗效标准：

　　显效：M蛋白降低75%以上或完全恢复正常，血清Ig正常者尿蛋白消失，溶骨损害无进展，无高血钙。

　　有效：符合上述标准，但M蛋白降低50%以上或尿蛋白量减少50%以上。

　　进步：符合下列1项或以上指标，如血红蛋白上升20g/L以上，骨髓浆细胞总数下降20%以上，血清钙恢复正常，肾功能恢复正常。

　　无效：未达进步标准。

　　①MP：氧芬胂(马法兰)8mg/(m2?d)，泼尼松2mg/(kg?d)，口服4天，每3～4周重复1次。

　　②BCP：卡莫司汀(卡氮芥)75mg/m2、环磷酰胺0.4g/m2，两者在第1天静注，泼尼松0.6mg/(kg?d)，口服7天，每4周重复给药。

　　③M2：卡莫司汀(卡氮芥)20mg/m2、环磷酰胺0.4～0.6g/m2，两者在第一天静注;氧芬胂(马法兰)8mg/(m2?d)服4天;泼尼松40mg/d，口服7天;长春新碱2mg，第21天静注;间隔2周重复给药。

　　④VMCP：长春新碱1mg，第1天静注。氧芬胂(马法兰)5mg/(m2?d)，环磷酰胺0.1g/(m2?d)，泼尼松60mg/d，均口服4天，每3周一疗程。

四、多发性骨髓瘤病肾病的护理方式

　　多发性骨髓瘤病肾病护理

　　多保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

　　多发性骨髓瘤病肾病饮食保健

　　1.鳖鱼骨髓汤：鳖鱼1只(去内脏)，猪脊髓150克，生姜3片，加水共煲至烂熟，加盐调味服食。适用于阴虚虚劳。

　　2.人参炖乌鸡：人参12～15克，乌鸡肉250克(去皮骨)，生姜3片，放入炖盅内并加清水适量，隔水炖2小时，加盐调味服食。适用于气虚虚劳。

　　3.当归生姜羊肉汤：当归30克，羊肉250克，生姜15克，加适量水煮至羊肉烂熟为止，加盐调味吃肉饮汤。适用于血虚虚劳。

　　4.熟附生姜炆狗肉：熟附子15～20克，狗肉500-l 000克(切块)，生姜15克，蒜头适量。先用蒜头、生姜、花生油起镬，再加水及熟附子，煮2小时至狗肉烂熟，调味分多餐服食。适用于阳虚虚劳。