日常护理特发性震颤的措施 引发特发性震颤的原因

一、特发性震颤是怎么回事

　　一、发病原因

　　特发性震颤又称为家族性震颤，约60%患者有家族史，呈现常染色体显性遗传特征。在65～70岁前出现外显。Gulcher等发现本病致病基因位于3q13，称为FET1，Higgins等将致病基因定位于2p22～25，称为ETM或ET2，发现ETM可能是三联体重复序列，此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。也有报道本病患者的性染色体有异常，少数男患者出现XXY和XYY。家族性ET临床表现多样性提示可能存在遗传异质性，预示可能会发现新的基因位点。

　　然而特发性震颤也有许多散发病例，散发病例的临床表现和发病规律基本上与家族性震颤相同，但家族性震颤的发病年龄比散发病例为早。所以在特发性震颤遗传基因尚未清楚之前，无法将家族性震颤从特发性震颤中分出去。

　　二、发病机制

　　目前的研究认为，特发性震颤(ET)由中枢神经系统内散在的网状结构或核团异常振荡所致，起搏点定位迄今不清。骆驼蓬碱(harmaline)诱导的灵长类动物震颤模型与人类特发性震颤相似，是常用的ET动物模型;哈尔明碱(harmine)是骆驼蓬碱β-咔啉类似物，可使人类产生震颤。

　　动物模型研究发现，骆驼蓬碱诱导下橄榄核神经元产生同步节律性放电，传导至小脑浦肯野细胞和小脑核团，后经Deiter’s核和网状核激活脊髓运动神经元。目前特发性震颤病因最普遍假说是橄榄体-小脑节律性改变，下橄榄核-小脑神经通路振荡通过丘脑和皮质向脊髓传播，最终引起震颤。PET检测发现，ET患者无震颤时丘脑和延髓(主要是下橄榄核)糖代谢率增加，H215O血流测定双侧小脑血流量增加;震颤时下橄榄核和小脑代谢率和血流量进一步增加，丘脑、纹状体和运动皮质血流量也增加。乙醇(酒精)可能作用于小脑，因而改善震颤，使小脑血流、代谢速度增加;小脑梗死能消除同侧特发性震颤;用哈梅灵(Harmaline，骆驼蓬碱)处理的动物模型可以发现小脑通路的异常振荡;这些都提示小脑对特发性震颤的产生也有重要作用。

二、特发性震颤有哪些症状

　　1.典型的特发性震颤在儿童、青少年、中老年中均可发现。

　　对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的分布为双峰特征，即在20～30岁和50～60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病，随着年龄增长发病人数增加，平均起病年龄37～47岁。

　　2.特发性震颤惟一的症状就是震颤，

　　偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始，主要影响上肢，双侧上肢对称起病，也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后，常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见，仅在病程的晚期出现，而且程度比上肢轻。

　　主要表现为姿位性震颤，可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4～8Hz。起病时频率为8～12Hz，随着病程和年龄的增加，频率逐渐降低，幅度逐渐增加。

　　典型症状是手的节律性外展，呈内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及，表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤，包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。

　　3.震颤在发病10～20年后会影响活动，

　　随年龄增长严重程度增加，以致完成精细活动的能力受到损害，至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60～70岁可影响社会活动和生活能力，包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大，对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。

三、特发性震颤怎样治疗

　　西医治疗

　　1、药物治疗

　　①β-受体阻滞剂：心得安40-120mg，分2次服，需要不定期服用，如预期在特定的场合震颤特别严重，可临时口服心得安40-120mg;

　　阿尔马尔效果更好，副作用更小，在临床上更常用，常用剂量：10mg每天两次，早晨及下午服用;服药前应行心电图，排除慢心律及传导阻滞等的β-受体阻滞剂的禁忌证。

　　②扑痫酮也有效，但特发性震颤患者对此药常很敏感，不可按治疗癫痫用药，应自小剂量50mg/d开始，每2周增加日用量50mg，直至有效或出现副反应;通常有效剂量为100-150mg，3次/d;

　　③偶有患者用阿普唑仑有效，最大剂量3mg/d分次服用。

　　2、少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术，丘脑深部电刺激(DBS)是有效的替代疗法。

　　特发性震颤并发症

　　部分特发性震颤老年患者有言语障碍。ET患者存在肌张力障碍者占6%～47%。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍，特别是书写痉挛。而在肌张力障碍中，有7%～23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。

　　在特发性震颤家族中，少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征。确诊的特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普遍，另外也有伴恶性高热的报道。

四、特发性震颤的护理

　　1、体能锻炼：特发性震颤患者的护理原则应该注意尽量做一些体能锻炼，比如太极拳、广播操。平时搓搓手，转动一下颈部，都有助于促进血液循环。

　　2、饮食方面：多吃抗动脉硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用，多吃五谷杂粮，品种越丰富对病情恢复越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制，特别是油炸食品应该少吃。平时生活要规律，避免劳累。

　　3、心理治疗：病人要注意心态平衡，多看书勤动脑，经常出去走动。有的病人思想负担比较重，怕别人笑话自己。此时家属、亲戚朋友要给他安慰鼓励。不要让病人生气紧张，特别是家里有些不好的消息，不要马上告诉他，以免引起病情加重，创造一个温馨祥和的康复环境。

　　4、加强肢体功能锻炼：本病早期应坚持一定的体力活动，主动进行肢体功能锻炼，四肢各关节做最大范围的屈伸、旋转等活动，以预防肢体挛缩、关节僵直的发生。晚期病人作被动肢体活动和肌肉、关节的按摩，以促进肢体的血液循环。