怎么预防克-雅氏病性痴呆 它的发病机制是什么

一、克-雅氏病性痴呆的症状

　　1.经典型临床表现 中老年人发病，年龄50～70（65）岁，呈亚急性起病，早期有些病人前驱症状类似感冒疲倦乏力，相继出现注意力不集中，精神涣散，烦躁，易激惹等精神行为异常；有些病人头疼头晕，肢体乏力，行走不稳，可有视觉症状：视力减退，复视，视物变形乃至视幻觉，病情迅速进展出现不自主动作，动作缓慢，肌强直，震颤，手足徐动和舞蹈症状，多数病人出现肌阵挛抽动，反复发作，且可被声光刺激诱发，少数病人可有失神，癫痫样抽搐发作，很快出现认知障碍，记忆力丧失，痴呆，定向障碍，出现精神症状甚至偏执妄想，虚构，不认人，少数兴奋躁动，痴呆呈持续性进行性加重，最终卧床缄默不语。
　　神经检查体征：可有复视，眼震，凝视麻痹；轮替试验和指鼻试验不能；步态蹒跚，共济失调，多数病人出现肌张力高，强直，震颤，锥体外束征和肢体无力的锥体束征等，最终临床呈木僵和醒状昏迷状态。
　　2.新变异型临床表现 多在青年期发病，起病亚急性或缓慢发病，早期出现精神症状：表情淡漠，情绪低沉，抑郁焦虑或焦虑不安，全身乏力萎靡，发病数周或数月出现进行性共济失调，认知障碍出现较晚，可有肌阵挛抽动，舞蹈样动作，晚期出现记忆力丧失，进行性痴呆。
　　神经检查体征：步态不稳，步态蹒跚，昂伯征，小脑性共济失调，少数病人可见面部或躯体感觉障碍，可见锥体束征和锥体外束征，痴呆，缄默不语，最终多在2年以后衰竭死亡。

二、克-雅氏病性痴呆的发病机制

　　因瘙痒病特异蛋白为非常规因子，不具有免疫原性，进入机体后不能刺激机体进行细胞的体液免疫反应，因而一旦感染便不能清除病原，使大脑皮质出现病理性海绵状改变，神经细胞减少、变性和星形细胞增生改变等。经典型早期一般仅见轻度脑萎缩。镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无炎性细胞浸润。PrP免疫组化染色阳性，刚果红染色偶见淀粉样斑。电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维（SAF）。
　　晚期则见明显脑池变宽、脑回扁平严重脑萎缩，无炎性渗出和局灶性脑病变。病理性海绵状改变主要见于大脑皮质，其分布以颞、额、枕叶为最著，顶叶和中央回则最轻，基底节壳核、尾状核和丘脑病变明显，而苍白球大细胞较轻，小脑、中脑、脑桥和延髓亦可见海绵状改变、神经细胞减少变性和星形细胞增生。脊髓前角亦可受累但较轻。病程短者海绵状改变重，病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。
　　新变异型与经典型海绵状改变、神经细胞变性和星型细胞增生、PrP反应阳性等基本一致，但病变程度和分布不同，例如丘脑和小脑病变明显，刚果红染色淀粉样变较经典型多见。

三、克-雅氏病性痴呆的预防和日常保健

　　预防
　　1.对医源性传染如角膜移植，骨髓移植，生物制剂，生长激素等严加监控，杜绝传染。
　　2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道，但对有创伤检查如取血，腰穿取脑脊液，头皮穿刺，脑组织活检等，要严格执行消毒隔离杜绝传染。
　　（1）尽量使用一次性器械如注射器，针头，用后处理严加管理，以焚烧为宜。
　　（2）对不能一次性使用的器械，可设专用于CJD脑活检器械，不用于一般病人手术，采取特殊消毒措施，132℃高压消毒60min以上或5%漂白粉液或2mol/L氢氧化钠浸泡60min。
　　（3）病人的活检或尸检脑组织严加管理，对其污染物的处理一定要焚烧。
　　日常保健
　　1.对医源性传染如角膜移植、骨髓移植、生物制剂、生长激素等严加监控，杜绝传染。
　　2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道，但对有创伤检查如取血、腰穿取脑脊液、头皮穿刺、脑组织活检等，要严格执行消毒隔离杜绝传染。
　　（1）尽量使用一次性器械如注射器、针头，用后处理严加管理，以焚烧为宜。
　　（2）对不能一次性使用的器械，可设专用于CJD脑活检器械，不用于一般病人手术，采取特殊消毒措施，132℃高压消毒60min以上或5%漂白粉液或2mol/L氢氧化钠浸泡60min。
　　（3）病人的活检或尸检脑组织严加管理，对其污染物的处理一定要焚烧。

四、克-雅氏病性痴呆的病因

　　本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病，是由朊蛋白传递所致的疾病，为一种直径10～20nm，长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性，大脑皮质神经细胞变性减少，星形细胞增生和海绵状改变等，本病传播途径尚不十分清楚，约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。
　　克-雅氏病性痴呆是属朊病毒（蛋白）疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson（1954）研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因（PRNP）位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体（PrPc）由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体（PrPsc），蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。