脑动静脉畸形是有什么引起 应该如何治疗

一、脑动静脉畸形的病理病因有什么

　　动静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的，一般认为，在胚胎第45～60d时发生，胚胎第4周，脑原始血管网开始形成，原脑中出现原始的血液循环，以后原始血管再分化出动脉，静脉和毛细血管，在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来，由于没有正常毛细血管的阻力，血液直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧枝血管形成及扩大，形成迂曲，缠结，粗细不等的畸形血管团，血管壁薄弱处扩大成囊状，其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道，血液由供血动脉流入畸形血管团，通过瘘道直入静脉，再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团，流向静脉窦，由于缺乏毛细血管结构，因而产生一系列脑血流动力学的改变，出现相应的临床症状和体征。

　　脑血管的发生大致可分为下列几期。

　　1.原始血管芽胚期 在这时期如出现障碍，可产生血管母细胞瘤，又称血管网织细胞瘤或血管内皮细胞瘤，是一种新生物，具有肿瘤的生物学特性。

　　2.原始血管网期 血管内已有血液流动，随着血液流过的多少，血管分化出动脉、毛细血管及静脉。在这时期出现障碍产生脑动静脉畸形。

　　3.血管分层期 出现颅外血管、脑膜血管和脑血管三层。在这时期出现障碍产生面-脑膜-脑血管瘤病(Sturge—Weber综合征)。

　　4.脑血管成型期 组成脑血管的定型通道，如颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、前交通动脉、后交通动脉及脑底动脉环等。在这时期出现的畸形一般为脑血管排列上的异常。如前交通动脉缺失，原始三叉动脉或舌下动脉未闭，动脉窗的形成等。

　　5.血管壁成熟期 血管壁在组织学上成熟完善，不论动脉还是静脉，都具有较完整的内膜、中层与外膜。中层内有肌肉装置，以便控制管腔的大小。在这时期出现的畸形为血管壁上的缺陷，成为动脉瘤形成的重要因素之一。

二、脑动静脉畸形常见的症状有哪些

　　小型动静脉畸形可没有任何症状或体征，绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现，常见的症状和体征有：

　　(1)出血：发生率为20%～88%，并且多为首发症状，动静脉畸形越小，越容易出血，一般多发生于青年人，发病突然，常在体力活动或情绪激动时发病，剧烈头痛，伴呕吐;神志可清醒，亦可有不同程度的意识障碍，甚至昏迷;可出现颈项强直等脑膜刺激症状，亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现，如果是AVM脑浅表的血管破裂，则可引起蛛网膜下腔出血(SAH);如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿;邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血，AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂，引起脑内血肿的机会多，因此，通常没有颅内动脉瘤出血凶险，后者多位于脑底动脉环，破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔，引起严重的脑动脉痉挛，AVM第一次出血的病人80%～90%可以存活，而动脉瘤第一次出血时存活率只有50%～60%，AVM出血亦可反复发作，最多可达10余次，而且随着出血次数增多，症状和体征加重，病情恶化，综合文献资料，未破裂的AVM每年将有2%～4%的出血率，而破裂出血过的AVM第一年再出血的危险性约6%，第二年起每年亦有2%～4%再出血，与未破裂者相同，继发于出血的年死亡率为1%，总死亡率10%～15%，永久性重残率每年2%～3%，其中20%～30%由出血所致，由此可见，未出血的AVM与出过血的AVM对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险，都要引起高度重视。

　　(2)抽搐：约有一半以上病人癫痫发作，表现为大发作或局灶性发作，以额叶，顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多，尤其是大型，大量盗血的AVM患者，癫痫发作可为首发症状，也可发生于出血或伴有脑积水时，发生率与动静脉畸形的部位及大小有关，额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高，达86%，额叶为85%，顶叶为58%，颞叶为56%，枕叶为55%，动静脉畸形愈大，发生率越高，“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。

　　(3)头痛：半数以上病人有长期头痛史，类似偏头痛，局限于一侧，可自行缓解，一般表现为阵发性非典型的偏头痛，可能与脑血管扩张有关，出血时头痛较平时剧烈，多伴呕吐。(4)进行性神经功能障碍：发生率约40%，主要为运动或感觉性功能障碍，常发生于较大的AVM，因大量脑盗血引起脑缺血发作，出现轻偏瘫或肢体麻木，最初短暂性发作，随着发作次数增多，瘫痪可加重并成为永久性，此外，脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重，脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长，脑动脉广泛硬化或血栓形成，脑萎缩的进展较正常人快，神经功能障碍进行性发展亦较快较重。

三、脑动静脉畸形有哪些治疗方法

　　脑动静脉畸形的治疗目的是防止出血，减轻或纠正“脑盗血”，改善脑组织血供，缓解神经功能障碍，控制癫痫，提高患者生活。目前的治疗方法包括保守治疗、显微手术切除术、血管内介入检查术和立体定向放射治疗。

　　1.保守治疗 对于年龄较大，仅有癫痫症状者或位于脑重要功能区及脑深部病变或病变广泛深在不适宜手术者，均应采用保守治疗。保守治疗的主要目的是防止或制止出血及再出血，控制癫痫、缓解症状等。

　　(1)保持正常生活规律：避免剧烈运动、情绪波动和劳累，保持大便通畅，高血压者适当降低血压。有出血者，应绝对卧床休息1～6周。

　　(2)抗癫痫治疗：根据癫痫的类型选择抗癫痫药物，长期坚持规律服药，以控制癫痫发作。大发作和局限性发作可首选苯妥英钠、苯巴比妥或扑米酮，精神运动性发作可选用苯妥英钠、卡马西平、硝西泮、丙戊酸钠等，失神小发作可选用乙琥胺、丙戊酸钠、氯硝西泮等。一般在完全控制癫痫发作2～3年后才考虑逐渐减少药量。

　　(3)对症治疗：有出血者可按蛛网膜下腔出血对症治疗。有颅内压增高者可给予甘露醇等脱水剂降低颅内压。如血肿较大，颅内压增高严重者，则宜手术清除血肿。根据病人的症状选择不同的药物进行对症处理，以减轻病人的症状等。

　　(4)防止再出血：可试用氨甲苯酸、氨基己酸等凝血药物来防止再出血，但其疗效有待于进一步证实。

　　2.显微手术切除术 显微外科技术的应用使脑AVM的手术全切除率有很大的提高。到目前为止，手术切除仍是彻底治疗这种疾病的最好方法之一。

　　(1)AVM手术切除病例的选择：

　　①有颅内出血史，脑血管造影显示AVM属史氏分级1～3.5级者，包括位于大脑功能区、大脑内侧面、外侧裂区、胼胝体、侧脑室、脑室旁、纹状体内囊丘脑区、小脑半球及小脑蚓部等部位均应考虑手术切除。但对位于下丘脑及其附近、脑干和小脑桥脑角等处的病灶，必须慎重对待，出血后能生存已不容易，手术损伤可能会带来极严重的后果。

　　②无颅内出血史，位于大脑浅表非功能区，前中额、顶、枕叶内侧面等部位，直径<5cm的AVM，可选择手术切除。

　　③无颅内出血史，但有以下症状：药物控制无效的顽固性癫痫或严重的进行性神经功能缺损等，病灶切除可能有助于症状改善。

四、脑动静脉畸形的检查有什么

　　腰椎穿刺出血前脑脊液多无明显改变，出血后颅内压力多在1.92～3.84kPa之间，脑脊液呈均匀血性，提示蛛网膜下腔出血。

　　1.颅内平片

　　多数病人无阳性发现，10%～20%病例可见病变钙化，20%～30%的钙化为线状，环状，斑状或不规则状，影像常很淡，若脑膜中动脉参与供血，可见颅骨脑膜中动脉沟增宽，颅底像棘孔扩大，颅后窝动静脉畸形致梗阻性脑积水者，可显示有颅内压增高征象，出血后可见松果体钙化移位。

　　2.脑电图

　　多数病人脑电图可出现异常，多为局限性的不正常活动，包括α节律的减少或消失，波率减慢，波幅降低，有时可出现弥漫性θ波，有脑内血肿者，可出现局灶的δ波，幕下动静脉畸形脑电图常呈不规则的慢波，约50%有癫痫史的病人可出现癫痫波形，脑电图异常发生在病变同侧者占70%～80%，少数病人一侧大脑半球动静脉畸形可表现为双侧脑电图异常，这是由于“脑盗血”现象，使对侧大脑半球缺血所致，深部小的血管畸形所致的癫痫用立体脑电图可描记出准确的癫痫灶。

　　3.同位素扫描

　　约90%～95%的幕上动静脉畸形同位素扫描时可出现阳性结果，一般用99Tc或197Hg作闪烁扫描连续摄像，多可作出定位诊断，表现为同位素集聚，但直径在2cm以下的动静脉畸形常难以发现。