得了小颌畸形综合征很麻烦 我们要怎么预防呢

2016-11-17 16:17 来源:网友分享

一、小颌畸形综合征的临床表现

  1.鸟状面容
  本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。
  2.腭裂
  腭裂的发生率为50%~68%。
  3.舌下
  舌下垂,呼吸道受阻,舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持,所以能处于前位小颌后移畸形时,舌根失去支持即发生后垂,口咽峡缩小被堵引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍,患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力,使下咽部胸食管内负压增高,迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃,可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道,导致吸入性肺炎或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度有很大差异,轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣,而在清醒或哭泣时,气道基本通畅,呼吸受阻多无声嘶,其喘鸣声与喉源性不同。
  4.心血管病损
  少数患儿伴心血管畸形,如动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉缩窄、右位心等,可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。
  5.其他
  本病征可伴有眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、中耳内耳结构异常引起的耳聋、增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等。典型者,自出生起就有吸气性呼吸道梗阻,有时可伴有喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入性凹陷,系由于下颌骨发育不全和腭裂,以及舌大占有较大空隙,且向后下垂移位所致。由于仰卧位时症状更严重,此类患儿常有喂养困难,不易吸吮、吞咽,易咳呛,由此而致营养不良,体重不增,生长缓慢。由于腭裂,食物易呛入气管与耳咽管,易并发吸入性肺炎与中耳炎。

二、小颌畸形综合征的治疗和检查

  治疗
  1.一般治疗

  加强喂养护理和营养,改善小颌畸形的程度,预防窒息和下呼吸道感染。
  2.轻症气道阻塞
  取侧俯卧位,并用这种位置哺乳,可减轻舌根下垂程度而缓解症状。
  3.重症气道阻塞
  采取手术治疗。临床遇有紧急情况时,可速用中钳夹住舌尖外拉,外科手术的基本方式和目的是舌体前移固定。术后增加摄入高能营养,使患儿增重并获得体力。
  4.气管切开
  虽可解除气道梗阻,但不能改变吞咽障碍和误吸,对严重营养不良患婴,还会带来并发症和一系列护理问题,作为应急措施。
  检查
  并发感染时,外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高;发生低氧血症时,PaO2下降PaCO2升高。根据临床选择X线胸片、超声心动图、心电图等检查。预后较差,患儿因喂养困难、营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。

三、小颌畸形综合征的预防

  预防:
  参照先天性疾病的预防方法。预防措施同其他出生缺陷性疾病。为降低和扭转出生缺陷发生率,预防应从孕前贯穿至产前:
  1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
  2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
  一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

四、小颌畸形综合征的诊断

  小颌畸形综合征是指以新生儿婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂、腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征的综合征,又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征引起的呼吸道阻塞可造成死亡,死亡率高达30%~65%,约占新生儿的1/5。
  诊断检查:
  孕期B超的检查对此病的早期诊断有帮助,孕妇在孕11~12周时,通过B超检查即可显示胎儿下颌骨的形态,测量其前后径、左右径可对小下颌畸形做出产前诊断。下颌骨前后径明显小于1/2双顶径。新生儿出生后根据其特殊的外貌特征,如下颌短平和/或阵发性青紫及唇腭裂作出临床诊断。
  鉴别诊断:
  此病需与以下3种疾病鉴别:染色体异常(18-三体,21-三体,麦-考综合征)、原发下颌骨生长失调(包括Robin-Anomalad,Treacher-Collins综合征)及骨骼发育不良(如股骨-面综合征)。当发现胎儿小下颌畸形时应注意检查其他器官,以免漏诊。

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