2016-12-10 11:31 来源:网友分享
小肠重复畸形的病因有多种学说,但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因,其病因可能是多源性的,不同部位及不同病理变化的病因可能不同。
1.原肠腔化障碍学说 胚胎第5周后,原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞,以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡,使闭塞的肠腔又相通,即出现腔化期。如此时出现发育障碍,肠管间出现与消化道并行的间隔,可能形成肠内囊肿型重复畸形。
2.憩室样外袋学说 胚胎8~9周时,小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出,形成暂时性的憩息样外袋,以后渐消失。如果残留,原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。
3.脊索-原肠分离障碍学说 胚胎3周时,内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成,脊索在该部位分成左右2部分,其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时,受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起,该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧,所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育,所以此种重复畸形,常伴有椎体发育畸形,如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型,而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间,为91.6%。合并胸椎畸形,并提出此型是由于脊索与原肠分离障碍所致。
4.原肠缺血坏死学说 近年来许多学者研究认为,在原肠发育完成之后,由于原肠发生缺血性坏死病变,而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应,可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。
一、禁烟禁酒:是预防咽喉癌的首要措施烟为辛热之魁,酒为湿热之最,吸烟、喝酒对咽部的危害极大。
二、清淡饮食:凡姜椒芥蒜及一切辛辣热物都会对咽部的黏膜有伤害,应避免吃这些辛辣刺激及油炸食品,多吃一些含维生素C的水果、蔬菜。
三、注意口腔卫生:注意个人卫生,勤洗手。早晚可用淡盐水漱口,漱口后不妨再喝一杯淡盐水,可清洁和湿润咽喉,改善咽部环境,预防细菌感染。
四、加强锻炼:平时多参加体育锻炼也是预防咽喉癌措施之一,增强机体防御能力,因为人体免疫力及咽喉部抵抗力降低最易使咽喉疾病反复发作。
五、保持室内空气清新:空调环境下,要经常开窗通风,室内放盆水,增加湿度。同时要避免吸入粉尘、烟雾、刺激性气体。如在有粉尘的环境中工作,应戴口罩进行防护。
小肠重复畸形因病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素,临床症状变异很大。症状可出现在任何年龄,60%~83%于2岁以内发病,不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状,仅在其他疾病行剖腹手术时发现。
1.肠梗阻
常为与主肠管不交通的囊肿型重复畸形临床表现,尤其是肠壁内囊肿。囊肿向肠腔突出,堵塞肠腔引起不同程度肠梗阻。囊肿容易成为套入点诱发肠套叠,表现为突发的呕吐、腹痛、果酱样血便等急性肠梗阻症状。这类病例发病年龄均较小,赵莉等报道13例均为2岁以内婴幼儿,5~9个月占61.5%。肠外型囊肿逐渐增大时压迫肠道造成梗阻,还可因重力作用诱发肠扭转,导致剧烈的腹部绞痛、呕吐,停止排便排气,甚至出现血水样便、发热、脉细、休克等中毒症状。
2.消化道出血
黏膜腔内衬有异位胃黏膜或胰腺组织与主肠管相通的重复畸形,因溃疡形成引起消化道出血。Holcomb收集101例消化道重复畸形,21例存在异位胃黏膜,其中11例(52%)出现于回肠重复畸形内。他认为便血往往是回肠管状重复畸形的首发症状,常见1岁以上病儿。临床上表现为反复发生的中等量便血,血便的颜色取决于出血部位和出血量。位置高出血量少者为柏油便,位置低或出血多者为暗红色或鲜红色血便。婴幼儿多表现为急性下消化道出血,而年长儿则以间歇性血便伴腹痛为主诉。出血多可自行停止,但易反复出血而造成贫血,偶有持续大量便血致休克者。
3.腹部肿物及腹痛
约2/3病例于腹部触及肿物,囊肿型畸形呈圆形或卵圆形,表面光滑具有囊性感,不伴压痛。肿物界线很清楚,有一定活动度。管型畸形因有出口与主肠管相通,腔内分泌液得以排出,故触及肿物的机会较少。如果出口引流不畅,畸形肠腔内液体积蓄于腹部可触及条索状物。一旦出口引流通畅,肿物缩小。增大较快的囊肿因囊壁张力增高出现腹痛。外伤或感染致囊肿内出血或炎性渗出时,肿物迅速增大,腹痛加剧,并伴有腹肌紧张和压痛。一旦囊肿破裂或穿孔则导致腹膜炎。
4.呼吸道症状
胸腹腔重复畸形除腹部症状以外,可同时出现呼吸道或纵隔受压的症状。有时以表现胸腔症状为主,病儿出现呼吸困难、气喘、发绀、纵隔移位。易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。
一、治疗
手术是惟一治疗方法,约80%病例因急腹症施行手术。无症状的小肠重复畸形也应手术切除,以防并发症及成年后癌变的发生。
1.重复畸形囊肿切除术 部分小肠重复畸形具有单独的系膜和血管支,可将囊肿完整切除。对重复畸形紧密依附于主肠管系膜内者,术者应于主肠管与畸形囊肿之间仔细寻找直接营养囊肿的血管分支。Norris指出,当在主肠管与重复畸形之间存在着较清楚的空隙时,表明畸形肠管有其独立的血管分支,该血管分支从肠系膜的前叶(或后叶)发出走向畸形囊肿的前壁(或后壁)。反之营养主肠管的血管支则由肠系膜后叶(或前叶)经畸形后壁走向主肠管。手术中如认真辨认仔细操作,可将畸形囊肿分离切除而不损伤主肠管的血液供应。
2.重复畸形与主肠管切除肠吻合术 与主肠管共享营养血管及肌壁的重复畸形和肠壁内重复畸形难以单独切除。如病变范围小(长度<35cm),可将畸形连同主肠管一并切除行肠端端吻合术。憩室状重复畸形可将游离的部分完整分离,再将其与主肠管连接部一并切除行肠吻合术。此类手术虽简单易行,术者也应谨慎操作,掌握好分寸,既要满意切除重复畸形,也不应任意牺牲正常的肠管。回肠末段的重复畸形切除时更需慎重,凡距离回盲瓣1Ocm以上的畸形应尽量保留回盲瓣。位于回盲瓣附近或紧邻回盲瓣的囊肿,需切除回盲部。考虑到回盲瓣的重要生理功能,切除回盲部不利于小儿的生长发育和生活质量,有作者提出采用肠壁肌层切开,剥除囊肿壁保留回盲部的设想,这种想法能否实施,尚有待实践证实。
3.重复畸形黏膜剥除术 范围广泛波及小肠大部的重复畸形,肠切除将导致短肠综合征者仅行畸形肠管黏膜剥除术。沿重复肠管一侧纵形切开肌壁达黏膜下层,锐性分离黏膜,于黏膜下注入适量生理盐水更便于黏膜剥离,将黏膜完整摘出切除。然后切除部分重复畸形的肌壁,其切缘缝合或电凝止血。倘若重复畸形与主肠管有交通开口,则将重复畸形黏膜剥离后,连同与主肠管连接段一并切除,行肠吻合术。
二、预后
肠重复畸形手术后近、远期效果良好,综合国内文献在255例中死亡9例,病死率为3.5%。中国医科大学小儿外科1966~1987年共手术治疗75例,死亡2例,均为新生儿,病死率为2.66%。