白塞综合征影响范围广 饮食清淡可预防

一、白塞综合征的临床表现

　　1.好发人群

　　该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。

　　2.口腔溃疡

　　患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。

　　3.生殖器溃疡

　　除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。

　　4.眼部病变

　　部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

　　5.皮肤表现

　　还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。

　　6.关节病变

　　不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。

　　7.消化道病变

　　另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

　　8.血管病变

　　少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

　　9.神经系统病变

　　有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。

　　10.全身症状

　　不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

二、白塞综合征的鉴别诊断

　　鉴别诊断

　　贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别，包括：

　　1.其他原因导致的口腔溃疡

　　一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡，如口腔感染、维生素缺乏等，需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。

　　2.其他原因导致的虹膜炎

　　如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等，需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。

　　3.脊柱关节炎

　　脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛，伴活动受限，可伴虹膜炎或结节红斑，需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

　　4.其他原因导致的消化道溃疡

　　如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等，需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

　　5.系统性红斑狼疮

　　本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等，需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别。

　　6.动脉炎

　　常出现大动脉受累，需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

　　7.急性脑血管病

　　如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病，包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等，俗称“脑卒中”，这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的贝赫切特综合征进行鉴别。

　　8.结核感染

　　常表现为肺结核、肠道结核，可伴结节红斑、虹膜炎等表现，需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

　　9.病毒感染

　　如HIV病毒感染等，可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等，需要与以全身症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

三、白塞综合征的治疗与预防预后

　　1.治疗

　　贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础。

　　2.预后

　　不同表现的贝赫切特综合征患者预后不同，多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态，部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好，表现为系统受累者，如眼部、神经系统和肠道受累，不治疗则预后不好，严重者导致失明、肠穿孔或死亡，所以需积极治疗，并且治疗越早、效果越好。

　　3.预防

　　目前没有很好的预防方法或药物，建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。

四、白塞综合征不可以吃什么

　　1、多吃一些容易消化的食物，如豆制品、鸡蛋等，在溃疡发作期还要注意少食多餐，进半流质，以方便进食，千万不要因为怕痛而少吃甚至不吃。

　　2、白塞氏病患者在饮食中以清淡为主，对辛辣温燥，肥甘油腻及烟酒应严加节制。因脏腑积热，蕴积成毒、肥甘厚味，辛辣燥热及烟酒易导致脾胃蕴热，日久蕴毒，不能食用。

　　3、保持室内空气新鲜、保持室内空气流通；保持皮肤清洁，不穿化纤类内衣，穿全棉内衣；定期测量体温和血常规；口腔溃疡者应停止使用牙刷，改用漱口液或淡盐水，选用两种以上交替使用，增加漱口次数，不食用过热过烫、硬、有刺激性食物。

　　4、对于白塞氏病患者没有严格的饮食禁忌，但白塞氏病患者的饮食需以清淡为主，少量多餐，高维生素，高热量、高蛋白、易消化无渣流质饮食，对辛辣温燥，肥甘油腻及烟酒应严加节制。

　　5、在日常生活中，白塞氏病患者不宜吃牛肉，羊肉，狗肉，驴肉及姜，葱，蒜，辣椒等辛辣刺激之品，烟酒能助温酿热，所以应戒烟忌酒。患病期间，尤其是口腔溃疡较重时，不能吃过硬或温度过高的食物，以免损害创面。应以流质或半流质的食物为宜。