先天性心脏病的原因 先天性心脏病该如何治疗

一、先天性心脏病的病因

　　心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。

　　1.胎儿发育的环境因素：

　　(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

　　(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

　　2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

　　3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。

二、先天性心脏病的临床症状

　　1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。

　　2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

　　3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

　　4、杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。

　　5、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

　　6、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

　　7、其它：胸痛、晕厥、猝死。

三、先天性心脏病该如何治疗

　　介入治疗

　　先天性心脏病是小儿最常见的心脏病，据目前人口出生率及先天性心脏病发病率，估计我国每年有15万病儿出生。先天性心脏病的临床表现差别较大，一些复杂的病例在出生后不久便会夭折，少部分病例可终生无症状，而在死后尸检时发现。最常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等简单畸形和一些复合畸形，如法乐氏四联症等。出生以后，大多数先天性心脏病不能自行愈合，需进行及时矫治，反之，可造成心脏结构和功能的异常改变，影响患儿发育，发生心力衰竭、细菌性心内膜炎等严重并发症，甚至永远丧失手术矫治时机。此外，先天性心脏病的阴影将对患儿的身心健康造成不利的影响。

　　以往无论是简单或是复合性先天性心脏病的矫治都需依靠外科手术，随着科技的进步尤甚是心导管技术的蓬勃发展，介入治疗先天性心脏病的心血管畸形已成为可能。目前，有相当一部分先天性心脏病可经介入治疗的方法得以根治，如房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘等。室间隔缺损的介入治疗一直是医学界的研究热点之一，既往室间隔缺损的介入治疗适应症窄、方法复杂、并发症发生率高未能得以广泛普及和推广。新近Amplatzer封堵器的问世，极大地拓宽了介入治疗适应症，减少了手术并发症，简化了操作方法。

　　介入治疗主要用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后，可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展;此外还有一些手术矫治不彻底或不完全的先天性心脏病也可采用此方法进行补救性治疗。如室间隔缺损、房间隔缺损手术后残余漏、心脏瓣膜置换术后瓣周漏等，均可采用介入治疗加以补救。本文将着重谈论先天性心脏病的介入治疗领域的进展。

　　微创治疗

　　心脏外科手术治疗先天性心脏病的最传统、最彻底、最经典方法是采取胸骨正中切口方式，此种先天性心脏病治疗手术由于从胸骨正中作切口，将心脏全部暴露在视野内，几乎适合所有的先天性心脏病类型。

　　但是，这种先天性心脏病治疗方法的缺点是手术中失血较多，且术后胸部会留下一条较长的疤痕，不仅影响美观，对术后病人的心理创伤也较大。

　　简单的先天性心脏病病人，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄的病人，可以采用胸腔镜辅助小切口房缺修补术、经胸微创房缺/室缺封堵术等先天性心脏病微创手术，达到减少创伤、美容、节约费用等好处。

四、先天性心脏病患儿的术后饮食

　　先天性心脏病患儿在食品摄入方面虽没有什么特殊的“禁忌”，但适当控制某些食品的摄入，对于手术后患儿的康复还是十分重要的。

　　1.严格控制盐的摄入，盐的主要成分是钠和氯，而钠在人体内具有“水化”组织的作用，体内的钠和氯大部分都是从尿中排出的。而血液中钠离子浓度过高会引起体内大量水分的潴留，造成患儿全身水肿、肝脏肿大、增加心脏的负担，严重的还会导致心力衰竭。同时，饮食过咸也是造成高血压的重要原因之一。所以先天性心脏病手术后的患儿的饮食一定要偏淡些，腌腊制品、咸蛋、咸鱼等含盐量过高的食品尽量不要食用。

　　2.不宜多吃巧克力等甜食。心脏手术之后，当小儿不愿意吃饭时，不少家长喜欢塞巧克力给小儿吃，以为这样可以保证营养。巧克力的主要成分是脂肪和糖，热量很高，但所含的蛋白质和脂肪的比例与小儿的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小儿消化不良、大便秘结、食欲减退。同时巧克力含有咖啡因等成分，食用过多不仅会使小儿过度兴奋、影响休息，而且对小儿的大脑发育带来一定的不良影响。

　　3.不宜多吃罐装饮料和冷饮。目前市场上出售的罐装饮料品种繁多，不少饮料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水，营养却常不足。冷饮也是孩子们都喜欢吃的，但大手术后患儿的消化器官尚处于恢复调整阶段，这时患儿的消化功能往往较弱。过冷的食物进入胃内会刺激胃粘膜血管收缩、胃液分泌减少，影响食物在胃肠道内的消化过程;同时也会减弱消化道的杀菌能力，导致胃肠道发生感染性疾病。

　　4.不宜盲目进补。有些家长认为人参有滋补作用，于是给术后的孩子喝参汤。人参确有强心壮体、补气生津的功能，但不同的人参具有不同的性能，服用不当反会引起胃口减退、鼻子出血、烦躁不安等症状。另有一些补品对生长发育期间的孩子并不适宜。

　　最好的术后“补品”乃是天然食物。家长只要按着上述的几项原则，在孩子每天的饮食中注意荤素搭配、粗细均衡，在烹调时注意防止营养素的丧失和破坏，确保一日三餐吃饱、吃好，孩子一定会尽快恢复体力的。