对于遗传性出血性毛细血管扩张症不同症状的治疗有那些 饮食保健需要注意什么

一、遗传性出血性毛细血管扩张症症状体征

　　有遗传倾向和家族史。

　　1.皮肤毛细血管扩张 皮肤变化多发生于青春期后，一般30～40岁开始发病。典型损害为手背紫红色或鲜红色集簇小点，紧压后褪色，偶尔于颜面、耳、掌、指（趾）尖、阴囊等处亦可发生。阴囊处的皮损可稍隆起，但无角化过度现象。毛细血管镜或裂隙灯检查皮损，可见表皮内有扭曲扩张的血管团和血管袢，部分患者还可发生瘀斑。

　　2.黏膜毛细血管扩张及出血 多见于儿童。最多见的是顽固性鼻出血。鼻腔黏膜受累，其上有点状或条状红色毛细血管扩张。口唇及口腔黏膜亦可有毛细血管扩张，一般呈圆点状，边缘整齐，玻片轻压后更明显，齿龈处损害易出血，胃肠道、呼吸道黏膜亦可有病变及出血。

　　3.其他病变 某些患者可有肺动静脉瘘，表现为呼吸困难、发绀及杵状指。还可有肝脏的动静脉吻合、主动脉瘤、睥动脉瘤及脑部动静脉瘘。另外，还可有眼底出血，蛛网膜下腔出血，膀胱出血，月经过多以及肝、肾、脾、脑、脑膜的出血，因此可出现继发性贫血。

二、遗传性出血性毛细血管扩张症检查

　　实验室检查：

　　本病的实验室诊断无特异性指标。白细胞和血小板数正常，若反复多次出血，可导致继发性小细胞低色素性贫血。出血时间多正常，少数患者可延长；毛细血管脆性试验可以阳性；甲皱毛细血管镜检查，见到毛细血管扩张，排列不齐或扭曲；少数患者可伴有血小板功能异常或凝血因子缺乏。

　　其他辅助检查：

　　组织病理：真皮乳头层及乳头下层毛细血管及小静脉不规则扩张，结缔组织变性，扩张的血管仅有扁平内皮细胞而无外被细胞。出血部位扩张的毛细血管可有不规则卷曲。电镜下发现，皮肤及口腔黏膜内扩张的血管为无周围细胞的微静脉，此种静脉缺乏血管周围支持性组织，而代之以不定形物质、精细的纤状物及巨大的胶原纤维。口腔黏膜扩张的血管内显示许多内皮间隙，隙中有纤维蛋白与血小板组成的小血栓。

　　行纤维内镜（支气管镜、膀胱镜、胃镜、肠镜、子宫镜、腹腔镜）检查，有助于诊断；肺动静脉瘘者可作肺血管造影以证实。

三、遗传性出血性毛细血管扩张症如何治疗

　　1.轻症 对轻症患者可不治疗。个别损害可采用电灼治疗。

　　2.重症 对重症有出血倾向者可用下述治疗：

　　（1）补血药物：可给予铁剂等补血药物，以改善因反复出血致贫血所引起的一系列症状。

　　（2）雌激素：由于提高雌激素水平可促进鼻黏膜角化，保护异常血管免受损伤，因而可有效地控制鼻出血等出血症状。常用者有：炔雌醇（乙炔雌二醇）0.0125～0.05mg，每晚服1次；或羟炔诺酮5mg，每天1次，口服等。小剂量雌激素置于避孕药中应用反而会加重病情，应予以注意。

　　（3）皮质类固醇激素：应用皮质类固醇激素制剂也可减轻出血倾向。

　　（4）栓塞或手术疗法：鼻出血严重者可在紧急使用局部压迫法和血管收缩剂后，采用栓塞法止血。对有反复而严重的大出血者，应查明出血器官和部位，采取手术治疗。鼻中隔出血者可行鼻黏膜切除术，然后取大腿部皮肤植皮，但有一定危险。

四、遗传性出血性毛细血管扩张症饮食保健

　　1、泛发性特发性毛细血管扩张食疗方

　　1）海带绿豆汤活血化淤，软坚消痰。取海带15克，绿豆15克，甜杏仁9克，玫瑰花6克，红糖适量。先将玫瑰花用布包好，与洗净的海带、绿豆、甜杏仁一同入锅，加水适量，煮汤至熟，去玫瑰花，加入红糖调味即成。每日食用1次，连续食用20天～30天。

　　2）益母草茶：益母草（干品）20克，绿茶1克。量随意，代茶饮。将益母草和绿茶略微冲洗。将益母草、绿茶放入杯中。用沸水冲泡，加盖，5分钟后可饮。

　　3）黄芪粳米粥：黄芪30克，粳米100克，红糖30克，陈皮6克。将黄芪洗净切片，放入锅中，加清水适量，煎煮去楂取汁。将粳米淘洗干净，与陈皮、红糖放入锅中，再倒入黄芪汁，加清水适量，煮 至米烂熟即成。

　　2、泛发性特发性毛细血管扩张吃哪些对身体好？

　　1）多补充热源食物 膳食中应多补充产热营养素，如碳水化合物、脂肪、蛋白质；

　　2）多补充钙，钙在人体内含量的多少可直接影响人体的心肌、血管及肌肉的伸缩性和兴奋性，补充钙可提高肌体御寒性。含钙较多的食物有：虾皮、牡蛎、花生、蛤蜊、牛奶等；

　　3）多吃些富含维生素C的食物，维生素C对血管具有良好的保护作用，应注意摄取新鲜蔬菜和水果。

　　4）多吃组纤维食物后排独清场的保健品，改善肠胃功能，促进新陈代谢；

　　5）保持排便通畅，增加排汗和排尿；多喝水，保持皮肤水分

　　3、泛发性特发性毛细血管扩张最好不要吃什么食物？

　　1）平时要忌酒；

　　2）辛辣刺激饮食，如辣椒、大蒜、洋葱等。