慢性骨髓性白血病如何治疗 慢性骨髓性白血病应如何预防呢

一、慢性骨髓性白血病应怎样治疗呢

　　1.慢性骨髓性白血病患者的初始治疗

　　酪氨酸激酶抑制剂治疗伊马替尼是第一代高度特异的酪氨酸激酶抑制剂（TKI），直接针对致病基因产物—BCR-ABL融合蛋白。其作用机制为通过取代BCR-ABL融合蛋白结构中的ATP，阻断ABL酪氨酸激酶及其下游分子的磷酸化，抑制Ph阳性细胞增殖。

　　主要副作用为血液学毒性，疾病晚期更为严重；常见非血液学毒性包括水肿、恶心、腹泻、皮疹、骨关节痛、肌痉挛和肝酶异常等，多数患者均可耐受或可控制。

　　2.慢性骨髓性白血病进展期治疗

　　①既往未使用TKI者既往未使用TKI者，可首先给予伊马替尼或尼洛替尼，病情回复至慢性期时，可继续应用TKI治疗，如果患者有合适的造血干细胞供者来源，可考虑行allo-HSCT。必要时进行BCR/ABL激酶域突变检测，发现T315I突变或二代TKI不敏感的突变者，应及早行allo-HSCT。有条件进行新药临床试验的单位可行新药试验。②伊马替尼治疗过程中病情进展者对于伊马替尼治疗过程中病情进展者，应根据BCR-ABL突变分析，换用二代TKI，如达沙替尼140mg，1次/日，或尼洛替尼400mg，2次/日，如果患者有合适的造血干细胞供者来源，可考虑行allo-HSCT。有条件者可同时进行BCR/ABL激酶域突变检测，发现T315I突变或二代TKI不敏感的突变者应及早行allo-HSCT。有条件进行新药临床试验的单位可行新药试验。

　　3.异基因干细胞移植

　　适应证可参照如下原则进行allo-HSCT患者的筛选：①新诊断的CML儿童和青年患者；②慢性期患者，如果Sokal评分高危而移植EBMT风险积分≤2，且有HLA相合供者，可以选择一线allo-HSCT治疗；③对于一代或二代TKI治疗失败的各期患者可根据患者的年龄和意愿考虑行allo-HSCT；④在TKI治疗中任何时间出现T315I突变的患者，首选allo-HSCT；⑤加速期或急变期的患者。

二、预防慢性骨髓性白血病有哪些方法

　　（1）避免接触过多的X射线及其他有害的放射线，对从事放射工作的人员需做好个人防护，孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。

　　（2）防治各种感染，特别是病毒感染，如C型RNA病毒。

　　（3）慎重使用某些药物，如氯霉素，保泰松，某些抗病毒药物，某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等，应避免长期使用或滥用。

　　（4）避免接触某些致癌物质，做好职业防护及监测工作，如在生产酚，氯苯，硝基苯，香料，药品，农药，合成纤维，合成橡胶，塑料，染料等的过程中，注意避免接触有害，有毒物质。

　　（5）对白血病高危人群应做好定期普查工作，特别注意白血病警号及早期症状，有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。

　　（6）多吃天然食物及经过卫生检验的正规生产食品，如：新鲜蔬菜、五谷杂粮等，都是有效的预防方法。

三、慢性骨髓性白血病与其它疾病如何鉴别

　　1.类白血病反应

　　一般并发于严重感染、恶性肿瘤、创伤等疾病。血白细胞反应性增高，外周血可见幼稚细胞，但随原发病的治疗而消失。中性粒细胞碱性磷酸酶活性呈强阳性。Ph染色体及BCR/ABL融合基因均阴性。

　　2.其他骨髓增殖性疾患

　　如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等，此类疾病可有脾大及与CML类似的血象和骨髓象，但Ph染色体及BCR/ABL融合基因均阴性。

　　3.Ph染色体阳性的其他白血病

　　2%的急性髓系白血病、20%成人ALL中也可出现Ph染色体，应注意鉴别。

　　4.其他原因引起的脾大

　　血吸虫病肝病、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大，但同时有原发病症状，血象及骨髓象无CML特点，Ph染色体及BCR/ABL融合基因均阴性。

四、慢性骨髓性白血病需要做哪些检查

　　1.慢性期实验室检查

　　（1）血象白细胞数常>50×10/L有时可达500×10/L以上。约1/3患者血红蛋白<110g/L，贫血多为正常细胞正色素性。血小板往往增多，有时高达1000×10/L，少数病人可正常减少。血涂片检查中可见不同成熟阶段的粒细胞，以中、晚幼粒细胞阶段居多。原粒细胞<10%，嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多，有少量有核红细胞出现。

　　（2）骨髓象增生极度活跃或明显活跃，以粒系为著，粒与红之比可增至10：1～20：1，粒系各阶段均增加，以中、晚幼粒细胞增加为主。嗜酸性与嗜碱性粒细胞比例明显高于正常，巨核细胞及血小板亦增多。

　　（3）中性粒胞碱性磷酸酶（NAP）染色积分减低或接近于零。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降。

　　2.加速期实验室检查

　　符合下列任何一项：①外周血（PB）或骨髓（BM）中原始细胞10%～19%；②外周血嗜碱细胞≥20%；③与治疗无关的持续血小板减少（<100×10/L）或增高（>1000×10/L）；④克隆演变；⑤进行性脾脏增大或白细胞计数增高。

　　3.急变期实验室检查

　　符合下列任何一项：①外周血（PB）或骨髓（BM）中原始细胞≥20%；②骨髓活检原始细胞聚集；③髓外原始细胞浸润。