丙酮酸激酶缺乏症严重吗 丙酮酸激酶缺乏症是什么病

　　在1953年，Dacie等首次描述了先天性非球形细胞溶血性贫血的疾病，即丙酮酸激酶缺乏症，并且科学家发现了丙酮酸激酶缺乏症是一种遗传病，该遗传病还是常染色体隐性遗传，患者有次病，其后代会可能患此病，这样对一个患者的家庭健康幸福生活是有影响的。

　　丙酮酸激酶缺乏症的症状体征主要是慢性溶血及其合并症的临床表现，患者的病情是不大一样的，轻重不同，严重的患者大多是新生儿黄疸以及是患有胆红素脑病，治疗会很麻烦，而少数患者要到了成年或老年才会出现贫血的情况，平时没有什么明显的表现症状，但检查身体的时候一般是出现黄疸和脾大。

　　丙酮酸激酶缺乏症的治疗比较复杂，在这里我为大家说一些大概的吧，以便明白。一、输血，患者在出生后的几年，严重贫血患者要及时输注红细胞，血红蛋白的浓度在80～100g/L以上，这样就不会影响儿童的生长和发育，而且还可以减小婴儿患者的生命危险;二、脾切除掉，因为这样可以使患者的预后得到改善，但该手术必须在患者5到10岁的时候，而且患者在手术后的网红细胞数量增加，这就意味着不完全代偿性溶血过程是持续存在的。

　　最后，患者平时要注意饮食保健，因为饮食保健是对丙酮酸激酶缺乏症有一定的治疗作用的，如枸杞蒸母鸡，采取母鸡一只、枸杞20g、调料适量，接着在置器内加葱段、生姜、清汤、食盐、料酒、胡椒粉适量，蒸2个小时左右，即可饮汤食肉。而且这食疗方法是可以减轻丙酮酸激酶缺乏症的。祝丙酮酸激酶缺乏症患者早日恢复健康，希望以上内容对你有所帮助，感谢阅读。