每五千至一万男性有一个血友病

　　血友病是一种凝血功能障碍性疾病，具有遗传性，主要在男性发病，患者缺乏一种或多种重要的凝血因子。大多数患者生来患病且有家族史，女性通常作为血友病基因携带者将基因遗传给下一代，男性则会发病。据报道，中国内地约有六万五千例血友病患者，由于患者甚至医务人员对血友病缺乏了解，很多医院不能独立诊断，目前仅有六千人获诊治;大多数患者，特别是农村贫困患者难以得到及时诊断和充分治疗，百分之九十以上病人出现肢体残疾，还有很多不治身亡。

　　据北京市协和医院血液内科赵永强教授介绍，大约每5000-10000个男性中就有一个血友病患者。血友病的严重程度由患者体内的凝血八因子水平决定，70%的血友病患者凝血八因子水平不足正常水平的1%，即属于重型血友病，会有自发性出血的现象;凝血因子水平达到正常水平5%的患者为轻型血友病，他们在无外伤和外科手术的情况下一般很少发生出血。在世界范围内，血友病的发病率是10万分之5-10，按照这个比例，我国的血友病患者理论人数应该在10万左右，但是目前登记在册的患者仅为五千人左右，因此，赵永强教授强调：“血友病患者登记对于国家掌握血友病病人的信息，调控凝血因子的供给起到至关重要的作用。”

　　在我国，血友病患者残疾率很高，在条件允许的情况下，患者在儿童时期最好就坚持规范治疗。赵教授介绍说：“在不出血的情况下，每周定期补充凝血八因子，预防出血，做到预防治疗，让体内的凝血因子有保障，患者的生活就能够接近正常人。尤其是针对18岁以下的患者，如果做到了预防性出血，患者出血的次数会减少，骨骼导致变形几率也会降低，从而可以尽量避免患者的残疾几率，极大的减轻了家庭和社会负担。“针对成人，如果采访预防治疗，其效果也非常好。比如国外，成人患者在出游前或者大幅度运动前注射凝血八因子，能保证患者在运动时避免出血。同时，预防治疗也需要结合按需治疗，即在出血时及时补充凝血八因子。这些都做到就需要有足够的药物作为保证。比如外国的患儿在接受预防治疗之后可以跟父母打球、洗车、游泳，享受同别的孩子一样的待遇，长大了以后享受一样的工作。”

　　据报道，为了详细掌握目前我国血友病患者的人数，了解血友病患者的基本信息和临床应用情况，卫生部启动了“血友病疾病管理系统”项目，通过建立全国及省级血友病信息管理中心，负责血友病患者的登记及信息管理，同时规范血友病的诊断和治疗，以提高我国血友病诊疗水平并提高患者的生活质量。