恶性贫血不要怕 教你轻松去应对

一、恶性贫血的几个病因

　　恶性贫血的基本缺陷是因胃粘膜永久性的萎缩，不能分泌内因子。由于缺乏内因子，食物中的维生素B12不能被吸收。
　　这种胃粘膜萎缩，一般指慢性萎缩性胃炎，范围广泛，而在胃的体部最显著，在胃窦部改变较少。胃粘膜萎缩处有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。组织学切片显示主细胞和壁细胞几乎完全消失，常常变成象小肠的上皮细胞。由于这些细胞的萎缩，内因子及盐酸的分泌均不存在，胃蛋白酶的分泌显著减少。注射组织胺或胃泌素也不能使胃液中出现盐酸。尿中尿胃蛋白酶的排泄显著减少。血液中胃泌素的浓度增高。
　　恶性贫血的发病机理目前多认为是遗传因素和自体免疫因素复杂的相互作用的结果。
　　遗传因素：恶性贫血的发生与种族和遗传显然有关。诸如①本病最多见于北欧的斯堪的那维亚人，特别是瑞典中部的人；②恶性贫血患者血型属于A型者比其他型者多；③约有10%病人，其同一代或不同代的家族中患有同病者超过1人；在家族中有血清维生素B12浓度低于正常，血清或胃液中有自抗体及患有其他自体免疫疾病的发病数都比一般人高。
　　自体免疫因素：恶性贫血病人同时患有其他自体免疫疾病，如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退及桥本氏甲状腺炎者较多见。很多患者的血清及胃液中可查出胃的自抗体，如壁细胞抗体，内因子抗体，抗内因子抗体等，这些抗体可直接引起胃粘膜萎缩和维生素B12吸收障碍。?

二、恶性贫血临床表现

　　1.贫血表现
　　维生素B12缺乏者起病多隐匿，表现有乏力、头晕、活动后气短、心悸、面色苍白，严重贫血者可有轻度黄疸，可同时有白细胞计数和血小板少，患者偶有感染及出血倾向。
　　2.胃肠道症状
　　如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等，以舌炎最为突出，舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑，俗称“牛肉舌”，伴疼痛。
　　3.神经系统症状
　　维生素B12缺乏者常伴有神经系统表现，尤其是恶性贫血的患者。主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致。表现为乏力、手足对称性麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老年人常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱。部分患者的神经系统症状可发生于贫血之前。
　　上述三组症状在恶性贫血患者中可同时存在，也可单独发生。同时存在时其严重程度也可不一致。

三、恶性贫血的检查方法

　　1.血象
　　为大细胞正色素贫血（MCV>100fl），中性粒细胞及血小板均可减少。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞和中性粒细胞分叶过多，可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨大血小板。网织红细胞计数正常或轻度增高。
　　2.骨髓象
　　骨髓增生活跃，红系细胞增生明显增多，各系细胞均呈巨幼变型，以红系细胞最为显著。红系各阶段细胞均较正常大，胞质比胞核成熟（核质发育不平衡），核染色质呈分散的颗粒状浓缩。类似的形态改变亦可见于粒细胞及巨核细胞系，以晚幼和杆状核细胞更为明显。
　　3.血清维生素B12水平测定
　　常用微生物法及放射免疫法测定，后者测定方便，为临床常用。血清维生素B12的正常范围为200～900pg/ml。血清维生素B12<200pg/ml可诊断维生素B12缺乏。许多因素可影响血清维生素B12测定值，叶酸缺乏、妊娠、口服避孕药、多发性骨髓瘤、大剂量维生素C治疗均可引起假性血清维生素B12缺乏；血清维生素B12测定值增高尚见于骨髓增殖症、肝脏肿瘤、活动性肝病、小肠细菌过度繁殖。因此评价血清维生素B12临床意义时应同时测定血清叶酸值。
　　4.血清高半胱氨酸和甲基丙二酸水平测定
　　用以诊断及鉴别叶酸缺乏或维生素B12缺乏。血清半胱氨酸（正常值为5～16μmol/L）水平在叶酸缺乏及维生素B12缺乏时均升高，可达50～70μmol/L。而血清甲基丙二酸水平升高（正常值为70～270nmol/L）仅见于维生素B12缺乏时，可达3500nmol/L。
　　5.内因子抗体测定
　　在恶性贫血患者的血清中，内因子阻断抗体（I型抗体）的检出率在50%以上，故内因子阻断抗体测定为恶性贫血的筛选方法之一。若阳性，应做维生素B12吸收试验。
　　6.维生素B12吸收试验（Schillingtest）
　　主要用于判断维生素B12缺乏的病因。方法是：给患者肌肉注射维生素B121000μg，同时或1小时后口服57Co标记的维生素B120.5μCi。收集24小时尿，测定尿中57Co维生素B12的含量。正常人应>8%，巨幼细胞贫血患者及维生素B12吸收不良者<7%。恶性贫血患者<5%。如在5天后重复此项试验，同时口服内因子60mg，尿中57Co维生素B12的排出量恢复正常，表示患者的维生素B12缺乏是由于内因子缺乏，否则是其他原因所致。如果给患者服用抗生素7～10天后试验得到纠正，表示维生素B12的吸收障碍是由于肠道细菌过量繁殖所致。此试验结果与尿量有关，准确收集24小时的尿量及事先了解试验者的肾功能非常重要。
　　7.其他
　　恶性贫血患者胃液中游离胃酸消失，注射组胺后亦不会出现。

四、恶性贫血的治疗方法

　　对由营养不良、婴儿期、妊娠期的恶性贫血患者，可选用叶酸治疗，成人1次5～10mg，儿童1次5mg，1日3次，同时辅以维生素B12肌内注射1次0.5～1.5mg，口服每日1.5～4.5mg。对药物引发的贫血，合并应用甲酰四氢叶酸钙静滴治疗，1次1mg，1日1次。
　　(1)叶酸：维生素B12缺乏时可以同时伴有叶酸缺乏，故对恶性贫血(或其他原因引起的维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血)患者可以同时给以叶酸。但必须注意对维生素B12缺乏的病人单纯用叶酸治疗而不给以维生素B12是有害的，应予禁止。因为单独用叶酸治疗虽然也能使血象进步，但对神经系统病变有害而无益。单独用叶酸治疗时，由于血液方面的进步消耗了更多的维生素B12，使神经系统组织内维生素B12的缺乏更加严重，结果使神经系统的症状加重或本来没有而促使其出现，造成严重后果。因此，叶酸必须与维生素B12同时应用。
　　(2)铁盐：恶性贫血(或其他原因的维生素B12缺乏)治疗后，由于红细胞和血红蛋白的大量生成，需用大量铁，原来潜在的缺铁便表现出来。此时如给以铁剂治疗可引起第二次网织红细胞计数的上升，并加速血象完全恢复正常。
　　(3)输血：维生素B12治疗后，即使本来贫血很严重的病人，一般都能迅速改善，故大多数病人不需输血。如果确有输血的适应证，最好用浓集的红细胞而不用全血，以防输入液太多，引起心力衰竭。输血速度应缓慢，特别对有心力衰竭或老年病人。恶性贫血用适当的维生素B12治疗后，血液方面的预后很好，能完全恢复正常。但由于胃粘膜萎缩和内因子的分泌不能恢复正常，故治疗是持续的、终身的，否则贫血仍将复发。神经系统方面的改变，如果已经发生脊髓变性，有下肢瘫痪或括约肌功能紊乱等症状，很难再恢复正常。患者以后发生胃癌的机会比同龄人要高3倍，特别在男性中。