血管神经性水肿的诊断血管神经水肿诊断治疗方法

2017-08-08 09:04 来源：网友分享

一、什么是血管神经水肿

　　1、血管性水肿，又称血管神经性水肿、巨大性荨麻疹。血管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织)，多发生在皮肤组织疏松处，发生局限性水肿。

　　2、血管性水肿的病因和荨麻疹相似，常见原因有：食物及食物添加剂;吸入物;感染;药物;物理因素如机械刺激、冷热、日光等;昆虫叮咬;精神因素和内分泌改变;遗传因素等。遗传性血管性水肿是由于血液和组织中的C1酯酶抑制物水平的减低和无活性所致。

　　3、根据皮损为疏松组织处发生的的局限的不可凹性水肿，淡红色或苍白色，肿胀2～3天后消退，不留痕迹，考虑神经性水肿的诊断。诊断确立后应寻找有关致病因素。

　　4、单个的皮疹需要与虫咬症鉴别诊断，另外，要与面肿型皮肤恶性网状细胞增生症、上腔静脉梗阻综合征、Melkersson-Rosenthal综合征等鉴别。本病需与丘疹性荨麻疹和多形性红斑鉴别。

二、血管神经水肿的症状

　　1、获得性血管性水肿最常见于皮肤比较松弛的部位如眼睑、外阴及口唇，亦可见于非疏松部位皮肤如手足肢端。表现为单个或多个突发的皮肤局限性肿胀，边界不清楚。皮肤颜色正常或轻度发红或稍带苍白。

　　2、触之有弹性发胀的感觉，持续时间数小时到数天而自行消退。消退后亦不留任何痕迹。风团常常不出现，自觉症状不痒或有轻度烧灼和不适感，如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜时，可引起流涕，呼吸困难，吞咽困难。声音嘶哑。

　　3、遗传性血管性水肿患者大都在10岁前发病，可反复发作，甚至终生，但在中年后发作的次数减少，发病严重程度减轻。发病的年龄虽然各不相同，但在一个家庭中发病年龄几乎是相近的。

　　4、患者主要表现为局限性皮下水肿，伴有发胀、不适的感觉，没有瘙痒。常发生在面部或一侧肢体，亦可发生在外生殖器。常常单个发生，可伴发暂时性匐形状、环状或网状红斑，水肿持续1～2天自行消退。除皮肤外，黏膜亦可受累。

三、血管神经水肿的病因

　　1、遗传性血管性水肿常突发于健康的人，其主要原因是补体系统的酯酶抑制物C1抑制物(C1INH)先天性缺乏，导致C1的异常活化并从C2分解出激肽(C-kinin)。该激肽可使血管通透性升高，引起组织水肿。这个过程常伴有补体系统的活化，导致补体C2，C4的消耗，其血中浓度下降。C1抑制物的缺乏有2种形式：①是该抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是该抑制物结构及含量与正常相同，但无活性(占40%)。由于此型血管性水肿发病机制清楚。故可通过输入含有C1抑制物的健康人血清或给予雄性激素以刺激C1抑制物的合成产生疗效。

　　2、获得性血管性水肿其发病机制与荨麻疹相似。常见的致病药物有造影剂、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(captopril)等。常见的致病食物为时鲜水果特别是草莓及鲜鱼。由日光和寒冷引起的血管性水肿其皮损往往是迟缓发作。

　　3、有一部分获得性血管性水肿患者与伴发恶性肿瘤像慢性淋巴细胞性白血病、非Hodgkin B细胞淋巴瘤等或伴发自身免疫性疾病有关。前者由于体内产生抗免疫球蛋白的抗独特型抗体，引起补体系统异常活化;后者是由于患者体内有IgG1自身抗体，阻止补体系统的C1抑制物(C1INH)与C1结合，未受抑制的C1把C1抑制物降解，这两种结果都导致补体系统的酯酶抑制物C1抑制物(C1INH)获得性缺乏而发病。这类患者发病较晚，多在中年以后发病，无家族史。

　　4、组织病理：皮肤真皮水肿显著，可将真皮胶原纤维分离且向下延伸至皮下组织，真皮毛细血管和静脉扩张。在急性发作时可见真皮毛细静脉内皮细胞出现间隙，有部分肥大细胞脱颗粒。空肠黏膜受累时可见黏膜绒毛增粗呈杵状，黏膜固有层增宽，黏膜下水肿。还可伴有浆膜下水肿。在窒息所致死亡的患者，其肺内呈弥漫性水肿，但无炎症细胞包括嗜酸性粒细胞浸润。