颅咽管瘤怎么治疗它还会引发什么并发症呢

2017-08-06 22:31 来源：网友分享

一、颅咽管瘤怎么治疗

　　手术治疗外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体；对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。

　　小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式，大瘤宜采取经颅术式。一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。不过，很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织（特别是下丘脑）紧密相连，增加了手术的难度，对这些病人并不强求完全切除肿瘤，可采取部分切除，部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，手术需选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点。

　　尽管颅咽管瘤的组织学为良性鞍区病变，但极易发生局部复发。为避免放疗而行全切经常会造成严重手术并发症和死亡。因此，标准治疗通常为最大限度地安全切除肿瘤，随后接受辅助放疗。神经认知障碍和内分泌障碍是该区域最常见的放疗后遗症。

　　Boehling 等人研究质子治疗的剂量学优势，突出了质子调强治疗（IMPT）对海马结构的照射保护有可能提高认知能力。但是这些肿瘤在放疗期间容易发生囊性病变，所以在使用放化疗例如 IMPT时应该更加谨慎。

　　有两项研究发表了质子被动散射治疗（PSPT）治疗儿童颅咽管癌的临床结果。Luu等人对在Loma Linda接受分次质子照射的16名患者进行了回顾性分析，其中 12名接受了肿瘤复发的挽救性治疗。在平均时间为60.2月的随访中，14名患者（93.3%）获得了局部控制。一名患者出现毒性，即在二次切除手术和质子治疗后患全垂体功能减退症，一名患者中风但完全恢复，一名患者接受质子治疗59个月后患后颅窝脑膜瘤。

　　尽管该研究中没有特别提到认知功能，颅咽管瘤放疗引起的神经认知障碍的降低有望通过质子以减少对幕上脑的照射剂量来实现。Fitzek 等人也指出，儿童颅咽管瘤采用光子和质子的联合治疗有很好的功能预后。该研究中5名患者高中毕业后独立生活，其中 3名（分别在8.2,16.7,16.8岁接受治疗）正在读大学或大学毕业。只有一名患者有学习困难，但这和他接受放疗前的状态一样。

　　患儿使用质子治疗时，患者仰卧，头部使用热塑性塑料面具固定；需要是使用麻醉。每次治疗剂量为1.8Gy，总剂量为52.2~54Gy，使用3~4野照射技术（2个侧野、1个上斜野和一个后野）。视交叉照射剂量限制在52.2~54Gy，并取决于治疗前神经——眼科检查以确定的肿瘤造成的视交叉牵拉或损伤情况。荡残余肿瘤中存在囊性部分时，治疗中每周或者没2周的系列CT或MRI扫描极为重要，以保证肿瘤和南信不嫩一直在治疗范围内。在治疗过程中，囊性部分可能增长和改变，需要调整治疗计划来保证在囊性部分增长时覆盖了全部肿瘤。

二、颅咽管瘤的临床表现

　　本病可发生在任何年龄，但大部分病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。

　　1.颅内压增高

　　多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

　　2.视力视野障碍

　　肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲；颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

　　3.内分泌功能紊乱

　　因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍（多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质）、体温调节障碍（体温低于正常者多）等。

三、颅咽管瘤会引发什么并发症

　　1.中枢性高热患者高热持续不退，呈昏迷状态，预后较差，通常予以对症处理。原因可能是：①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损，引起体温调节功能障碍而致高热；②囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑膜炎；③手术所致血性脑脊液刺激引起发热。

　　术后严密观察热型及持续时间，区别中枢性高热与肺部、泌尿系感染所致高热。发热患者慎用冬眠药物，以防引起意识障碍。术后给予头枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持续肛温监测，体温迅速控制在38.5℃以下。为手术时下丘脑损伤所致。

　　2.意识障碍主要是丘脑下部受损或颅内压增高引起。颅内压增高原因：①术后血块阻塞导水管致脑积水；②手术止血不彻底引起硬膜下血肿或硬膜外血肿；③手术刺激或电解质紊乱引起继发性脑水肿。护士应严密观察患者神志及瞳孔的变化，尤其术后72h内要观察患者有无恶心、呕吐及伤口张力增加、颈强直等症状，保持引流管畅通，注意观察引流液颜色及量。对有意识障碍者，采用Glasgow昏迷计分法评价意识程度。及时发现、及时正确处理。

　　3.尿崩症在肿瘤全切除或根治性次全切除的病人几乎不可避免地发生该并发症，为手术时损伤垂体柄所致。垂体柄受损后，ADH的释放是三时相的。最初，垂体柄受损后ADH释放减少致尿崩；之后神经垂体轴突末梢变性释放出超生理量的ADH，这一释放过程常见于垂体柄损伤后48～96h，如果此时给予患者长效（油剂）抗利尿制剂（通常给短效后叶加压素），就可能导致内源性的ADH释放而引起肾功能下降；当变性的神经末梢释放的激素耗竭后，将再次发生尿崩。一般尿崩症持续数天至2周可恢复，但亦有少数可为永久性尿崩症。处理如下：

　　（1）重点观察患者多饮、多尿、烦渴等表现及尿量、尿比重，记录24h出入量，根据出入液量补充液体。尿量＜5000ml/d，可不用药物。神志清醒者嘱多饮水；神志恍惚者，术后2～3h给予留置胃管，补充水分及营养。尿量＞5000ml/d，尿比重＜1.005，用垂体后叶素5U皮下注射，1次/d，或尿崩停0.3ml，1次/d，肌注。尿崩轻者通常先给氢氯噻嗪（双氢克尿塞）、卡马西平口服治疗，严重者可应用短效后叶加压素，其间要注意控制入液量，以防止水中毒（此时病人可有水肿、抽搐等症发生）。

　　（2）定期测血清钠、钾、氯、二氧化碳结合率，及酸碱度和血尿素氮等。术后3～5天每12小时测电解质1次。若电解质丢失，可按正常补充；若引起钠滞留（血钠升高及渗透压增高），应限制钠盐摄入；低钠低氯患者补充氯化钠以防脑水肿；为防止低血钾给予口服氯化钾，尿量1000ml补氯化钾1g。此外，须维持钾、钙、糖在正常水平。

　　4.循环衰竭术前病人有明显垂体功能减退者，术后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象，病人呈休克状态。处理是术前应予补充激素，术后有衰竭现象者给予大剂量肾上腺皮质激素。这不仅可以减少危象，也可减少下丘脑反应及脑水肿，对中枢性高热的预防亦有积极作用。但为减少诸如感染、消化道出血等并发症，应在术后4天逐渐减少用量，一般用维持量2周后逐步停止（垂体功能障碍明显者除外）。