非肾上腺素增生性假两性畸形的饮食禁忌有哪些 哪些是导致非肾上腺素增生性假两性畸形的病因

一、哪些是非肾上腺素增生性假两性畸形的饮食禁忌

　　非肾上腺素增生性假两性畸形的饮食禁忌：

　　适宜吃的食物：

　　1. 多吃富含优质蛋白的食物，如瘦肉、蛋类、乳制品、豆类及其制品等;

　　2.多吃新鲜水果和蔬菜，如芹菜、白菜、油菜、菠菜、苹果、橘子、大枣、猕猴桃、香蕉等;

　　3.多喝水;

　　4.进食适量糖类，补充热量，宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量;

　　5.可多食用些干果类如核桃、花生等。

　　非肾上腺素增生性假两性畸形术后最好别吃什么食物?

　　1.忌油腻食物 ;

　　2.忌发物及胀气食物;

　　3. 限制吸烟、饮酒、饮茶、饮咖啡等。

　　非肾上腺素增生性假两性畸形的饮食护理：

　　1.清炖甲鱼的做法：甲鱼750克、火腿100克、淀粉(蚕豆) 13克、香菇(鲜)25克 。调料：黄酒15克、小葱60克、味精1克、大蒜100克、盐3克、猪油(炼制)100克、醋25克、胡椒粉1克各适量 。将活甲鱼宰杀，去内脏，焯水，去掉黑膜，剁成块，冲水备用。姜洗净切块，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬笋切片。火腿切片。将甲鱼块放入砂锅内，加葱白、姜块(拍松)、料酒、笋片、火腿片，加清水淹没甲鱼，放旺火上烧开，移小火上焖2小时，去姜、葱，加精盐、味精调味，食用时撒上蒜泥即成。

　　2. 银耳鸽汤：雏鸽500克、银耳(干)10克、大葱25克,姜4克,盐8克,黄酒10克。 乳鸽洗净沥干，剁去头、爪;银耳用热水泡发，每10分钟换一次热水，如此三次，剪去蒂及黄斑，洗净沥干，撒成小朵;汤锅放在火上，倒入鸡汤，下入乳鸽、姜片，煮沸，烹入绍酒，用文火焖煮1小时左右;加入发透的银耳，再焖煮至汤黏肉酥;捞起乳鸽，拆去骨，把鸽肉撕成长条;投入锅中煮沸，撒上葱末，调味即成。

　　3. 山药煲排骨：山药250克,猪排骨(大排)150克、大葱5克,盐3克,姜2克,醋2克,八角2克。 山药去皮洗净切成块;排骨改刀成块;将山药、排骨放入压力锅的内锅，加入葱、姜、精盐、醋、大料、适量的水，压力调成排骨档，保压时间为10分钟，即可食用。

二、非肾上腺素增生性假两性畸形的病因

　　(一)发病原因

　　母亲和外源性雄激素增多引起的性分化异常，包括第1孕季应用具有潜在性雄激素活性的孕激素(19-去甲基睾酮衍生物，包括炔孕酮、炔诺酮、异炔诺酮、达那唑、孕三烯酮、左炔诺酮以及甲羟孕酮)和雄激素制剂，引起男性化，第2孕季应用仅引起阴蒂肥大，尿生殖窦畸形。妊娠期母体患有男性化肿瘤包括男性细胞瘤(arrhenoblastomas)、转移性卵巢癌(Krükenberg tumors)、黄体瘤(luteomas)、类脂瘤(lipoid tumors)、间质细胞瘤(stromal cell tumors)和间质细胞增生症(hyperthecosis)也可引起女胎男性化。

　　(二)发病机制

　　在孕期服用性激素促使男性化的发生与下列因素有关：如性激素的种类及剂量;孕期的早晚;胎盘的渗透性及其代谢作用;孕妇对外源性激素的代谢及降解功能;以及胎儿生殖系统组织对性激素的敏感度和代谢功能障碍等。

　　治疗先兆流产时服用的孕激素多为人工合成制剂，其生物作用特性不仅有孕激素的作用，还有雄激素的作用，而且合成孕激素的作用较自然的黄体酮强10倍以上，其排泄缓慢，作用时间较长，故易导致女胎男性化。服用雌激素致女胎男性化是因为合成的雌激素可使黄体酮的代谢紊乱而产生雄激素所致，以及合成的雌激素可以刺激胎儿的肾上腺皮质，促其分泌雄激素。

三、怎样治疗非肾上腺素增生性假两性畸形

　　1.术前准备

　　（1）手术前需进行诊断检测 ①尿液17―酮类固醇；②血液17―羟孕酮基础值检测；③染色体检查；④X线检查；⑤B超或CT检查；⑥基因诊断。

　　（2）术前心理护理 多于患者沟通讲解手术成功的病例以消除其恐惧心理，减轻她们对医院环境及医务人员的陌生感，使其积极配合手术治疗。

　　（3）术前一日准备 剔除阴蒂周围阴毛，并遵医嘱口服甲硝唑片。

　　（4）儿童患者 需全麻手术者需在术前6至8小时禁食水。

　　（5）手术应避开月经期 术前三天每晚清洗外阴。

　　2.手术方法

　　阴蒂缩小整形术，双侧小阴唇成形术。

　　3.术后治疗及护理

　　（1）严格无菌技术操作，遵医嘱输入抗炎、止血药物，密切观察生命体征的变化，有异常及时通知医生。

　　（2）病室环境需宽敞明亮，安静整洁。

　　（3）护士应勤巡视患者，保持敷料的干燥与整洁，观察敷料有无松脱与渗出，有异常须及时通知医生给予处理。

　　（4）如有留置尿管需保持通畅，勿打折或扭曲受压，指导患者多饮水达到冲洗尿道的作用，以免形成尿路感染引起不适。鼓励并帮助患者翻身，侧向固定尿管一侧，以免身体局部长期受压而导致压疮。

　　（5）若患者疼痛护士应指导患者自我调节，分散注意力。若疼痛难忍需通知医生，遵医嘱应用药物止痛。

　　（6）术后三天进流食，第四天改为半流食，进高蛋白易消化饮食。

四、非肾上腺素增生性假两性畸形的症状及检查

　　非肾上腺素增生性假两性畸形的症状：

　　在孕期的不同时期服用雌激素，对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后，阴蒂的增大比较明显，有时阴道口开口于尿道，但较少见。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎较轻，而且生后增大的阴蒂可以逐渐缩小。

　　诊断依据：①女性婴儿出生后外生殖器两性畸形。②母亲在妊娠期间曾有应用性激素制剂的历史。③母亲有或无男性化表现。④影像学检查卵巢或肾上腺发现肿瘤。⑤女婴出生后的生长发育正常，有正常的青春期发育，没有E2合成障碍引起的体格和代谢异常。

　　非肾上腺素增生性假两性畸形的检查项目：

　　羊水细胞性染色质检查、 肾上腺CT检查、 B型超声波检

　　应作性染色质检查，多数呈阳性。若此项检查不符合正常男性，作染色体核型分析，组织细胞染色体较血细胞染色体核型分析对发现嵌合体更有帮助。对核型为XX者应仔细寻找女性男性化表型的，测定各种肾上腺激素、17-酮类固醇、孕三醇、17-脱氢黄体酮以除外常见类型的先天性肾上腺增生。组织学检查发现兼有卵巢和睾丸组织即可明确诊断。但有时因性腺发育不正常造成诊断困难。性染色质阳性，染色体组型46XX。24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高。B超、CT检查有时可见双侧肾上腺增大或有占位。