肚大如鼓无法排便 什么是先天性巨结肠病？

　　最近经报道，安徽有一名13岁的花季少女腹大如鼓，全因无法自行排便。这种疾病，称为“先天性巨结肠”，是因为持续性的出现直肠或结肠的远端肠管痉挛，导致粪便淤滞在结肠内，堵塞扩张肠管，导致肠管肥厚，是一种畸形的消化道。先天性巨结肠发病率不高，多发于新生儿期。

　　先天性巨结肠的症状与罹患本病的患者年龄相关。

　　正常新生儿一般在出生后当天可解第一次胎便。若新生儿分娩后不能排出胎便，或是排便时间推迟，同时可伴有呕吐胆汁或粪便样液体、腹胀等症状，可确诊为新生儿性先天性巨结肠。此类新生儿在用温盐水洗肠后可排便及排气，但易反复且不能自行缓解症状。新生儿罹患先天性巨结肠，可并发肠梗阻，出现便秘与腹泻交替出现、营养不良性水肿、小肠结肠炎等，最后还可发展至休克，乃至死亡。

　　成人主要表现为顽固性便秘，需要依靠泻药排便，体检会发现患者的脸色苍白，腹部突出，两腿细长，同时伴有营养不良。

　　先天性巨结肠的治疗分为内科治疗和外科治疗。内科治疗主要是针对较轻症状的先天性巨结肠患者，一般是选择使用缓泻剂类型的药物，并定时使用生理盐水灌肠，清理瘀积的粪便。外科治疗包括结肠造瘘术、拖出型直-乙状结肠切除术、结肠切除-直肠后结肠拖出术、直肠黏膜剥离-结肠于直肠肌层内拖出切除术。若先天性巨结肠患者发生急性肠梗阻、肠穿孔、小肠结肠炎、全结肠无神经节症，均应行结肠造瘘术。若是先天性巨结肠的患者年龄较小，多先行保守治疗，待年龄允许再行根治手术。一般是切除肛门齿状线1-2cm处以上的肠管，包括直肠和结肠。

　　先天性巨结肠是一种难以自愈的疾病，越早确诊疗效越佳。若有新生儿排便不规律，便秘，家长应提高警惕。