畸形性骨炎有什么好的治疗方法 畸形性骨炎的一般表现

一、畸形性骨炎是怎么回事

　　确切的病因未明。有资料显示，患者HLA-DQW1频率较高;15%～30%有家族史，较普通人群发病率高7倍，且家族史阳性患者发病较早而病情较重;有资料提示，本病可能与某些病毒感染相关，已在患者病理部位的破骨细胞核和细胞质内发现病毒壳体样物，根据包涵体的形状似为副黏病毒家族;在体外研究中发现，此病毒可与感染细胞融合，并形成多核巨细胞;IL-6可调节此过程，但尚未分离得到完整的病毒体。间接免疫荧光和免疫过氧化酶染色又证明细胞核和胞质内有麻疹病毒抗原和呼吸道合胞病毒抗原。临床研究发现，在患者的皮肤有异常胶原;有的患者伴有视网膜血管纹样变(retinal angioid streaks)、弹性假黄瘤及血管钙化，提示可能与胶原代谢有关。目前有以下几种学说。

　　1、病毒感染

　　人们用电子显微镜发现，在病变部位破骨细胞的胞质和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核壳体存在，推测副黏病毒感染可能与本病有关。然而，随后人们在骨巨细胞肿瘤和骨石化症的成骨细胞中也发现了类似的结构。另外一些研究发现，麻疹病毒和犬瘟热病毒感染也可能与本病有关。病毒感染与畸形性骨炎的关系至今未得到进一步的肯定和动物模型的验证。

　　2.遗传

　　15%～30%的病人有阳性家族史，提示本病有遗传倾向。有人报道本病为常染色体显性遗传，也有报道本病与HLA-DQw1抗原相关，但均未得到广泛验证。

二、畸形性骨炎都有哪些症状

　　1、疼痛、骨畸形变和骨折

　　疼痛为本病的主要主诉。近80%的病例表现为疼痛，其中又有近一半病例表现为关节痛。关节痛为本病最常见的并发症，由骨关节炎所致，常见于膝关节、髋关节和脊柱。约17%的患者表现为单骨性，主要在胫骨和髂骨，或者为多骨性。后者的症状常较前者危险。一般为钝痛或烧灼样痛，以夜间和休息时明显，偶为锐痛或放射样痛，负重可使下肢、脊柱和骨盆痛加重。

　　本病可累及人体的任何骨骼，最常累及的骨骼依次为骨盆、腰椎、股骨、胸椎、骶骨、颅骨、胫骨和肱骨等。四肢长骨的畸形变可引起骨的弯曲，导致继发性骨关节炎。发生在面骨的畸形变可能并不明显，但也可导致牙齿的拔除、义齿安装困难等。颅骨累及时可引起耳聋和脑神经损伤。颅底骨受累后可引起扁颅底、颅底内隐、脑积水、椎基底动脉供血不足等。脊柱累及可引起脊索损伤、神经根压迫症状和马尾综合征等。

　　本病病变处骨质变脆，可自发性或轻微外伤后引起骨折，尤其在四肢长骨，常为横断性骨折。

　　2.血管形成

　　病变处骨和皮肤的血管过度增生使局部温度升高。颅骨病变处过度形成的血管可从颈外动脉获取血液，使颞浅动脉变粗屈曲，引起大脑供血不足(血管窃血综合征)，可表现为嗜睡、孤僻和淡漠等。同样，如血管窃血综合征发生在椎动脉则可导致下肢轻瘫和侧瘫。当本病累及的骨骼范围超过全身骨骼的35%时，可引起高排血量的充血性心力衰竭，此种情况并不常见。

　　本病的确诊主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。

三、畸形性骨炎怎样治疗

　　1、降钙素(人降钙素，鲑降钙素)

　　降钙素是由甲状腺滤泡旁细胞分泌的活性多肽，它可抑制破骨细胞活性，抑制骨吸收，有利于骨修复，从而用于Paget病的治疗。它可降低Paget病血清碱性磷酸酶活性，使尿中羟脯氨酸盐的排泄减少，使骨病局部增加的血流减少，且有良好的镇痛效果。鲑降钙素与人降钙素分子结构虽有不同，但其药理作用相似，药源充分且价格便宜，但长期使用易产生中和抗体而使药效减低或出现过敏反应。鲑降钙素100U/d，皮下注射，连续使用3～6个月，可使骨痛减轻，血生化异常改善。如无特殊毒副反应，可减量维持治疗1～2年。常见的副作用有注射后恶心、皮肤潮红及腹泻等，一般无须停药。停药过久可见病变复发。

　　2.双磷酸盐复合物

　　羟乙二膦酸二钠盐有很强的抑制破骨作用，口服剂量为5～10mg/(kg?d)，连续疗程不应超过6个月。然后停药3～6个月，根据病情需要再进行下一个疗程。因为使用此药6个月一般均可收到明显疗效，如再持续用药反而会抑制骨矿化，抑制新骨形成，或引起骨痛。另一种新的双磷酸盐已经试用于临床，可肠道外给药，疗效与羟乙二膦酸二钠盐相当，如阿仑膦酸钠、帕米双膦酸钠、risedronate、tiludronate等。由于新一代的双磷酸盐药物在降低病情活动性方面极为有效，并且短期用药后疗效可维持数年之久，治疗后新产生的板层骨可逐渐取代病理的编织骨;因此传统的治疗药物如降钙素和早期使用的双磷酸盐药物，羟乙膦酸钠已被新一代的双磷酸盐药物取代。

四、畸形性骨炎应该如何预防

　　(1)减肥：

　　对肥胖者应通过合理饮食、运动等手段以降低体重达到减肥，Framingham研究所得的资料提示，肥胖者减重5㎏，可使日后10年患膝骨关节炎的危险减少50%，因此，减肥对预防膝骨关节炎尤有重要作用。

　　(2)预防关节损伤：

　　在文体活动中，注意预防肩、膝、踝等关节的损伤，以免日后增加这些关节患骨关节炎的危险，尤其要注意预防较重大的损伤。

　　(3)预防职业性关节慢性劳损：

　　主要是预防某一关节的过度使用。运动员避免关节劳损的方法是改变训练方法，不宜长时间对一个关节反复施予过量的运动负荷，训练要有合适的场地和设备，必要时使用个人保护装置。职业性劳损的预防要考虑到尽可能交替进行关节负荷量不相同的劳动，使在劳动过程中某些已劳损的关节也能做到劳逸结合。此外，劳动后对负担过重的关节通过自我按摩、家庭热疗(热水浸泡、湿热敷、红外线)，改善关节局部血液循环;平日注意加强关节动作肌肉的训练，以有力的肌肉维持关节的稳定性和减轻关节的负荷量。总的来说，慢性劳损的预防并不容易，有待加强研究。

　　(4)激素替代治疗：

　　对绝经期妇女给予激素替代治疗，据观察，对预防膝的骨关节炎有一定效果。但对手关节的骨关节炎的预防作用不大。

　　(5)其他疾病的预防：

　　预防和积极治疗糖尿病、高血压，对预防骨关节炎可能有一定帮助。