成骨不全症不能吃什么 相关护理知识

一、成骨不全症饮食注意和治疗方法

　　本病饮食上并无禁忌，治疗主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋减少为止，但又要防止长期卧床的併发症。对骨折的治疗同正常人。但骨折愈合迅速，固定期可短。在矫正畸形方面，近年来有人将畸形的长骨多处截断，穿以长的髓内针，纠正对线，并留在骨内以防止再骨折。如皮质太薄，手术有困难时，可用异体骨移植。

　　生长激素生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效，可加大可交换钙钙池，钙含量增加(男性更明显)，有利于骨矿化。生长激素可促进胶原合成，治疗12个月后，骨的纵向生长速度增加(骨龄无变化)、骨折率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成，促进矿化，使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿(1～4岁)存在生长停滞期。应用0.1～0.5U/(kg•d)的生长激素治疗，每周6天，6个月后可增加剂量，不少患儿骨的直线生长速度增加。荷兰学者报道，首批20例患儿的中期治疗结果满意。

　　细胞置换是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞。用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功。目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状，理想治疗尚在探索之中。

二、成骨不全的类型和病因

　　成骨不全病，俗称“玻璃娃娃”或是“陶瓷娃娃”。 一共有四大类型，最常见的是第一型，其次是第四型、第三型和第二型。

　　第一型第一型是由体染色体显性遗传造成，患者有蓝眼珠，齿质不良，部分患者伴随听力障碍。骨骼脆弱的原因来自正常的胶原纤维不足。

　　第二型这型的患者可能是由于体染色体隐性或显性遗传所致，常在子宫内时就有多发性骨折的现象，在出生前或生产过程中就死亡，依其症状还可分四种亚型。

　　第三型形成原因可能是体染色体发生突变所致，这个突变使第一型胶原蛋白的结构不正常。这类的患者多半体型短小，脸型呈倒三角形，生长迟缓，有些阅读能力会比一般人好，蓝色眼珠。

　　第四型和第一型一样，是由体染色体显性遗传造成，骨骼脆弱的原因来自胶原纤维的前驱物α键过短。

　　病因/成骨不全 编辑病因尚不清楚，多数学者认为与常染色体显性遗传有关，部分为常染色体隐性遗传。是由遗传性中胚层发育障碍造成的结缔组织异常累及巩膜、骨骼、韧带等而出现相应症状，由于结缔组织广泛分布于全身，所以患儿常有多组织、多器官的改变。

三、成骨不全症的诊断方法

　　实验室检查患者血钙、磷和ALP一般正常，少数病人ALP也可增高，尿羟脯氨酸增高，部分伴氨基酸尿和黏多糖尿。有2/3的患者血清T4升高。由于甲状腺素增高，白细胞氧化代谢亢进有血小板聚集障碍。

　　辅助检查X线表现检查。超声检查超声检查胎儿的骨骼系统可早期发现先天性骨发育障碍性疾病。Garjian等的经验显示，三维超声可得到立体解剖定位，故优于二维超声检查，前者更易发现头、面部和肋骨的畸形。

　　诊断/成骨不全 编辑主要有四项诊断标准，成骨不全图册骨质疏松和骨的脆性增加。蓝巩膜。牙质形成不全早熟性耳硬化上述4项中出现2项特别是前2项，即可诊断。结合影像学检查有助于诊断。　但有时要与严重的佝偻病相区别。另外也应与软骨发育不全，先天性肌弛缓，甲状腺功能减退及甲旁亢等区别。对于婴儿和儿童的轻度成骨不全症的临床诊断也许会比较困难，需要具有治疗所有类型成骨不全症的临床经验的遗传学家、整形外科医生或内分泌学家来进行治疗。实验室研究可以排除其他因素，提供对疗法有用的信息，并且在多数情况下能够通过突变鉴定来确诊。

四、成骨不全症预防方法

　　本病是一种先天遗传性疾病，应预防骨折，对患儿采取保护措施，避免造成骨折的伤害，，训练柔韧性、耐力和力量，鼓励各种形式的安全主动运动，从而在最大程度上增加骨量、增强肌肉力量，促进独立生活功能，甚至胜任一些力所能及的工作，一直到骨折趋减少为止，同时要注意防止长期卧床的并发症，护理患儿，佩戴支具以保护并预防肢体弯曲畸形。

　　如夫妻一方有此病家族史，即使无发病症状，生育时也应找专家咨询，应考虑到生出有成骨不全症后代的可能。寿命影响/成骨不全 编辑患者的寿命随着成骨不全症类型的不同而不同。轻度和中度成骨不全症对预期寿命没有影响。渐进性Ⅲ型成骨不全症可能由于呼吸道容易感染及心血管问题而缩短寿命，但患者活到中老年或是退休年龄的现象越来越常见。II型是最严重也最罕见的成骨不全症，它在新生儿期往往是致命的。重度隐性遗传的成骨不全症也往往致命。畸形轻者预后较好，年龄越小，预后越差。及至成年，由于过去曾发生多次骨折，下地活动受限，造成严重残废。