成骨不全应该怎么饮食护理 导致成骨不全的病因有哪些

一、成骨不全的饮食护理方法有哪些

　　成骨不全的饮食护理方法：

　　1、柠檬乳鸽汤

　　原料：瘦乳鸽2只，排骨200克，柠檬半个(青柠檬或黄柠檬均可)，生姜5克，盐适量。

　　制作方法：

　　柠檬，洗净，切片去核。乳鸽，宰杀，去内脏及脚，洗净。排骨，切作块。将乳鸽、排骨，同放入开水中，煮5分钟，捞起，洗净。清水适量加煲内，放入乳鸽、排骨、姜，高温使沸，改用低火煲3小时，下柠檬片，再煲10分钟，下盐调味。

　　健康提示：益智健脑，补肾壮骨，对佝偻病，成骨不全有功效。本膳含多种氨基酸、蛋白质、维生素D、维生素C、钙、磷、铁等营养成分。

　　2、鱼香肉丝

　　原料：精肉300克，茭白1根，鸡蛋1个，葱、姜和蒜泥少量，料酒5克，豆瓣酱10克，盐3克，酱油5克，米醋15克，糖15克，味精3克，淀粉15克，色拉油20克。

　　制作方法：

　　把精肉切成7厘米长、0.2厘米粗细的丝，用料酒、盐、蛋清、淀粉上浆，茭白也同样切丝，焯水，清水过凉，沥干水分待用。另将酱油、糖、米醋、味精、水淀粉，调成兑汁的芡。锅置火上烧热放油，至6成热，肉丝倒入后划散，变色捞出，留底油，入香葱、姜、蒜、豆瓣酱，炒出红油，将茭白丝下锅略炒，肉丝回锅，同时将兑好的芡汁倒入，翻炒几下，浇上香油，起锅装盆即可。

　　健康提示：补肾健脾，降脂养血，补充维生素D，对佝偻病、软化病有功效。本膳色红味醇，肥嫩不腻，营养丰富，能促进食欲，可为中、小学生开胃之食品。

　　3、双色花蛋

　　食谱原料：鸡蛋2个，皮蛋(松花蛋)3只，香菜叶少许，红樱桃1个，酱油1匙，米醋半匙，麻油1匙，姜末少许。

　　制作方法：

　　将鸡蛋煮熟，剥皮，将1只蛋切成六瓣，另一只蛋用小刀沿蛋的腰圆周，剞锯齿形花刀，每刀的刀尖都剞向圆心，剞完1周后，即可将其分为两半，成为两朵“齿轮花”。把松花蛋煮10分钟，或蒸15分钟，使其全部凝固，用冷水激凉后，剥去皮，每只切8瓣，将每两瓣对起来，再在上面立放1瓣，如此3瓣为1组，共饰5组，在盘中圈成1圈，剩下的在每组之间以反扣的方式插放。将鸡蛋瓣从盘中心向外摆好，再放几片香菜叶，最后放上“齿轮花”，花芯处放红樱桃。食用时撒上姜末，用调味品兑成“三合油”浇在蛋上，即可。

二、成骨不全的病因有哪些

　　一、成骨不全病因

　　本病病因不明，为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。

　　本病呈常染色体显性或隐性遗传方式，可为散发病例。蓝巩膜的传递为 100 %，听力丧失依年龄而异。散发病例多因新突变所引起，常与父母高龄有关。

　　成骨不全病的发生主要是由于组成 I 型胶原的 α 1 或α 2 前胶原( Pro- α 1 或 Pro- α 2 )链的基因(即 COL1A1 和 COL1A2 )的突变，导致 I 型胶原合成障碍，结缔组织中胶原量尤其是 I 型胶原含量下降，胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分，因而这些部位的病变更明显。

　　二、发病机制

　　主要表现在构成全身皮肤、肌腱、骨骼、软骨以及其他结缔组织的主要成分胶原蛋白发育不良。有作者报道，病人的胶原组织中脯氨酸的成分过多，当病人口服脯氨酸后，血内脯氨酸的高峰较正常小儿低。

　　在骨骼方面主要是成骨细胞生成减少或活力减低，不能产生碱性磷酸酶，或者两种情况均兼而有之。以致骨膜下成骨和软骨内成骨受到障碍，不能正常成骨。组织学的改变是松质骨和皮质骨内的骨小梁变得细小，并钙化不全，其间尚可见成群的软骨细胞，软骨样组织和钙化不全的骨样组织。而骨的钙盐沉积进行正常。上述的病理变化造成骨质脆弱和骨质软化。

三、成骨不全如何鉴别诊断

　　重症软骨发育不全声像图特点：胎头增大，双顶径增宽；肋骨粗短，胸廓狭小但胸廓下口相对扩大；胎儿腹部膨隆，腹围增大；胎儿四肢短小，长骨粗短且多伴有弯曲，骨端膨大；羊水量增多。这两种畸形胎儿的肢体都短小，但成骨发育不全，骨密度减低，皮质变薄，极易骨折及因骨折造成骨畸形和胸廓变形，与软骨发育不全一般无骨折相鉴别。

　　另外还需注意，本病由于可造成骨骼畸形及骨折、骨痂形成，故在X 线诊断上应与骨肉瘤、佝偻病、骨纤维异常增生及先天性假关节相鉴别。

　　1、迟发性幼年骨质疏松 普遍性骨质疏松，椎体双凹变形或扁平椎体，以及脊柱的侧后突畸形和易骨折等，与成骨不全相似；但后者尚有头大，两侧颞骨外突，扁颅底，面小呈三角形，蓝色巩膜，多发缝间骨，并有家族史等均与前者不同。

　　Ⅰ型OI的诊断有时十分困难，凡遇青少年骨质疏松或围绝经期出现的严重骨质疏松症均应想到Ⅰ型OI可能。

　　2、骨软化和佝偻病 无骨脆易折，无蓝色巩膜。矿化前沿带模糊呈毛刷状或杯口状，骺软骨盘增宽。骨软化多见于孕妇或哺乳期妇女，有骨痛，血清钙、磷均降低。

　　3、维生素C缺乏症 病人亦有骨质疏松，但皮下、肌间、骨外膜可有出血点，可有剧痛并可出现假性瘫痪，骨折愈合后可出现钙化。

　　4、骨肉瘤 成骨不全病人骨折部分可出现大量骨痂。多数为良性。仅少数有血沉和血ALP升高，必要时可行骨活检鉴别。

　　5、关节活动过度综合征 关节松弛和活动过度是OI的特征之一，应与引起这一改变的其他胶原缺陷性疾病如良性关节活动过度综合征、Morquio）综合征、Ehlers-Danlos综合征、Marfan综合征、Larsen综合征等鉴别。

　　此外，特殊类型的OI可表现为Cole-Carpenter综合征，或青少年型骨质疏松、Ehlers-Danlos综合征、OI合并原发性甲旁亢、OI合并牙质生成不全（dentinogenesis imperfecta，DI）、OI样综合征，应注意鉴别。

四、怎样治疗成骨不全

　　本病是一种先天性疾病，无特殊治疗。主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋减少为止，但又要防止长期卧床的併发症。对骨折的治疗同正常人。但骨折愈合迅速，固定期可短。在矫正畸形方面，近年来有人将畸形的长骨多处截断，穿以长的髓内针，纠正对线，并留在骨内以防止再骨折。如皮质太薄，手术有困难时，可用异体骨移植。对失听患者，可做镫骨切除。50%～70%的病儿有脊柱侧突畸形，可用支架保护。若脊柱侧弯超过60°时，应矫正后作脊柱融合术。对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病，但疗效不肯定。

　　1、生长激素

　　生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效，可加大可交换钙钙池，钙含量增加(男性更明显)，有利于骨矿化。生长激素可促进胶原合成，治疗12个月后，骨的纵向生长速度增加(骨龄无变化)、骨折率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成，促进矿化，使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿(1～4岁)存在生长停滞期。应用0.1～0.5U/(kg•d)的生长激素治疗，每周6天，6个月后可增加剂量，不少患儿骨的直线生长速度增加。荷兰学者报道，首批20例患儿的中期治疗结果满意。

　　2.细胞置换

　　是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞。用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功。目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状，理想治疗尚在探索之中。

　　3.二膦酸盐

　　Plotkin等使用二膦酸盐(如帕米膦酸二钠，pamidronate)注射可改善3岁以下重症OI患者的预后。每个循环3天，共治疗4～8个循环，pamidronate的总用量为12.4mg/kg，经治疗后，BMD增加86%～227%，Z值从-6.5±2.1降至-3.0±2.1，骨折率下降。

　　4.康复

　　如胫骨矢面弯曲超过40°就容易骨折。这种程度的弯曲常伴有顶屈背屈运动幅度减小。应告知患儿父母，患儿发生骨折的危险性较大;当弯曲超过40°可能需要手术干预。

　　常表现胸、腰椎多处压缩性骨折和(或)脊柱侧弯。治疗包括热疗和对症处理。疼痛明显者可应用药物止痛。如：①降钙素对骨折和骨质疏松所引起的疼痛有效。②非甾体类药物(如布洛芬缓释片、吡罗普康和吲哚美辛等)及外用霜剂(如吲哚美辛、优迈霜等)。

　　5.截骨矫形术

　　有些患儿在儿童时期曾行多处截骨术，以减少骨折发生率和预防下肢弯曲。手术可改进肢体畸形，提高病人生活质量。

　　6.治疗展望

　　OI的治疗希望在于使用成骨性干细胞和生物材料作矫形修复。重组的人骨形成蛋白-2(rhBMP-2)已试用治疗OI模型动物。Ⅰ、Ⅳ型OI患者可长期存活，而Ⅱ、Ⅲ型患者的主要死亡原因是心衰、呼吸道并发症或神经损害、颅内出血及意外创伤等。