所谓的马凡氏综合征到底是什么

　　10月31日，中国女排前国手、原河南女排队员霍萱突发心梗去世，年仅28岁。霍萱死因源于马凡氏综合征，原美国女排名将海曼、四川男排国手朱刚、以及男篮运动员张佳迪和武强均因此病猝死。
　　10月31日，中国女排前国手、原河南女排队员霍萱突发心梗去世，年仅28岁。霍萱死因源于马凡氏综合征，原美国女排名将海曼、四川男排国手朱刚、以及男篮运动员张佳迪和武强均因此病猝死。
　　被称“巨人杀手”
　　“马凡氏”已夺走多名运动员生命
　　身高1.9米的霍萱曾是河南女排队长，2009年，曾入选过当时的女排国家队集训名单。但因身体不好，她不到25岁便退役。霍萱是因罹患了马凡氏综合征而不幸去世的。
　　在霍萱之前，体育圈内被这一病症夺去生命的运动员还有不少，由于患者中很多人都有身高明显超出常人的“症状”，因此这一疾病也被称作是“巨人杀手”。
　　在中国的体育史上，马凡氏综合征带走了这些优秀的运动员：
　　1984年，身高2.17米的中国男篮运动员韩朋山猝死，时年28岁；
　　2001年，身高2.04米的四川排球运动员朱刚猝死，那年他刚满30岁；
　　2009年，身高2.12米的沈阳篮球运动员武强突发心脏病去世，年仅23岁；
　　2012年，曾经被誉为“小姚明”的原辽宁男篮队员张佳迪突发心脏病去世，年仅24岁。
　　这样的悲剧不仅发生在国内。1986年，美国女排名将、当年郎平最大的对手之一海曼在比赛中突然猝死球场，年仅31岁。海曼的死亡原因是主动脉夹层破裂，而引起异常的正是她患有马凡氏综合征。除此之外，因马凡氏综合征死亡的名单中还包括：意大利前男排国手博沃伦塔、委内瑞拉女排国手卡拉巴里、意大利足球运动员莫罗斯尼、俄罗斯滑冰选手格林科夫、挪威游泳运动员奥恩等等。
　　“马凡氏”并非篮排“项目病”
　　而是运动队选错了人
　　为何马凡氏综合征多和篮球、排球运动员扯上关系？是跟篮球排球运动项目有关吗？北京体育大学运动医学专家王安利教授曾在接受《北京青年报》采访时说，马凡氏综合征不是“项目病”，而是运动队“选错”了人。
　　王安利说，由于患病者一般都是身长、手长、脚长，容易被排球和篮球运动队当成苗子选中，“所以，排球、篮球运动员患有马凡氏综合征的概率大一些。但就所有排、篮球运动员来说，这个病并非是常见病。”
　　身患马凡氏综合征的运动员虽然在体型上适合运动，但在身体机能上则非常不适合。
　　中华医学会上海心外科分会会员、上海远大心胸医院成人心脏中心组长肖亦敏表示：在篮球、排球等体育运动中，“马凡氏综合征”患者可能会凭借其身材上的特殊之处，占有一定的优势，但对于体育运动员来说，马凡氏综合征不仅不是“福音”，反而是个“杀手。因为患有马凡氏综合征的病患除了身体异于常人外，总是伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。其中主动脉夹层最为危险，一旦承受不住主动脉内压力而破裂，可于几分钟之内因大出血休克而导致病人猝死，可谓体内的“不定时炸弹”。
　　因此，对于马凡氏综合征患者，高强度的职业体育并不适合他们。
　　属于遗传性疾病
　　常引起血管、骨骼及眼睛病变
　　马凡氏综合征是15号染色体发生基因突变的一种先天性遗传性疾病，在人群中的发病率大约为万分之一到万分之三。
　　马凡氏综合征会导致患者身体出现一系列的改变，其中最常累及骨骼、眼睛和皮肤。骨骼系统最明显的改变就是患者四肢特别是手指、脚趾变得又细又长，大拇指横过来会超过掌端，有的双手下垂会超过膝盖，患者的身材又高又瘦。马凡氏综合征的骨骼特点还能让他们完成常人难以企及的动作，因此在运动员选拔时容易受到青睐。
　　马凡氏综合征累及眼睛，患者最坏的结果就是看不见；侵犯骨骼，患者走路双腿外撇，呈现出“鸭步”的特点，有的人会出现“鸡胸”或者“漏斗胸”，不会危及生命。但马凡氏综合征还会累及心脏，导致患者出现主动脉瘤、主动脉夹层或者瓣膜关闭不全等，这种情况下，就有可能危及生命。
　　有数据显示，未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。
　　诊断并非难事
　　早发现早治疗效果好
　　马凡氏综合征诊断并不难，经过检查和询问病史、家族史，并经彩色b超和磁共振检查后即可确诊。医学专家建议有马凡氏综合征家族史的人，或者发现自身存在骨骼、眼、心血管病变等，应及时去医院心血管外科做个检查。一旦发现，就应根据情况进行手术治疗，因为药物治疗或其他保守疗法均不能去除此病。早发现早治疗，可避免心力衰竭、主动脉破裂和心肌梗塞的发生。
　　想要在体坛减少运动员因身患马凡氏综合征猝死的情况，首先运动队在选材体检时要严格把关，要对马凡氏综合征予以足够重视。王安利表示，运动队在选材时要特别对身高1.9米以上的运动员详细了解有无遗传病家族史，并且建议高个运动员在体检时针对马凡氏综合征做检查。
　　其次，一旦发现运动员患病，要在第一时间进行手术治疗。
　　2013年11月前后，刚从稠州银行男篮转会至上海的22岁球员张卓君、23岁的北京男篮球员韩崇凯先后查出患有马凡氏综合征并得到治疗。
　　肖亦敏表示，随着科技进步，目前马凡氏综合征手术成功率已在90%以上。