吉特林综合征会有什么并发症 这种病该怎样治疗

一、吉特林综合征怎样治疗

　　1.一般疗法

　　（1）加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　（2）预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。

　　（3）避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

　　2.抗感染疗法

　　由于细胞免疫和体液免疫能力均低下，机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。

　　3.免疫替补疗法

　　（1）体液免疫缺陷的替补 对重症联合免疫缺陷病患者，不能输注含免疫活性细胞的制剂，如全血含白细胞的血浆等，以免发生GVHR。人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白，以提高血清免疫球蛋白水平。

　　（2）细胞免疫缺陷的替补 主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。

二、吉特林综合征的饮食宜忌

　　饮食适宜：1、宜多吃含铁、锌丰富的食物；2、宜多补维生素类的食物；3、宜多补充富含优质蛋白质的食物。　　

　　紫甘蓝含有大量纤维素，能够增强胃肠功能，促进肠胃蠕动，降低胆固醇。炒食即可。

　　油麦菜含有大量维生素和大量钙、铁、蛋白质、脂肪、维生素A、VB1、VB2等营养成分。炒食，涮食都可。

　　胡萝卜 泥称为小人参，富含胡萝卜素，可增强免疫力，抗癌防病。炒、烧、炖、煮均可。

　　茄子等茄子营养比较丰富，含有蛋白质、碳水化合物、维生素以及钙等多种营养成分常吃具有平稳血压的功效，还能增强血管的抵抗力，防止血管破裂的功效。生、炒均可。

　　饮食禁忌：1、忌食辛辣刺激食物；2、忌食高脂肪饮食。

　　浓茶烈酒可刺激神经，易引起失眠；过量饮酒可以血压血脂升高，过量饮酒可以导致心脑血管发病率增高。喝淡茶；饮酒每天一两白酒或者二两红酒或者一瓶啤酒。

　　吸烟引起各类疾病，比如肺部疾患，心血管等等。尽量戒烟。

　　洋葱久食可伤及肝肾。耳鸣频繁时尽量忌食。

　　酱 菜久食可伤及肝肾。耳鸣频繁时尽量忌食。

　　小麻椒吃多了对人体的血管容易阻塞、硬化。忌食或者吃之前，将油耗出。

三、吉特林综合征的预防和并发症

　　吉特林综合征即Gitlin综合征，病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。

　　预防

　　1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触，对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。

　　3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘，卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

　　并发症

　　本病属于淋巴细胞减少症，可出现良性传染原发生不寻常反应或伴发少见的病原体感染。发生卡氏肺囊虫，巨细胞病毒，风疹或水痘性肺炎则提示免疫缺陷的可能性。上述感染所致的任何一型肺炎均可致命。

四、吉特林综合征的护理和鉴别

　　护理

　　可以适当的加强营养，多吃点豆浆、鱼类等，但要注意不宜食入过多的糖和脂肪，因为感染性疾病的发生多与糖代谢和脂代谢有关，多脂多糖的食物容易导致继发细菌感染。

　　和基因异常相关，需要注意饮食清淡，多吃蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物，避免辛辣刺激食物，可以多吃点番茄、胡萝卜、大白菜、冬瓜等食物；同时可以适当的加强营养，多吃点豆浆、鱼类等，但要注意不宜食入过多的糖和脂肪，因为感染性疾病的发生多与糖代谢和脂代谢有关，多脂多糖的食物容易导致继发细菌感染。

　　鉴别

　　吉特林综合征的病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。需要与人类免疫缺陷病相鉴别，是由人类免疫缺陷病毒侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。其发病机制是选择性地使CD4 T淋巴细胞大量消耗，导致免疫功能缺陷。约经过5年左右的潜伏期才出现症状，绝大多数宫内HIV感染的婴儿在出生时无临床症状、体格检查正常。15%～25%围生期HIV感染的婴儿在生后数月发病，以后每年约以10%的比例增加。发病后在1～5年内死亡，少数病儿可存活9年或更长。